二、白血病
白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。因造血干细胞恶变，白血病细胞停滞在细胞发育的某一阶段，在骨髓和其他造血组织中异常增生，抑制正常造血并浸润全身器官和组织，产生各种症状和体征，临床上常有贫血，发热，出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。
（一）分类
根据白血病细胞成熟程度和自然病程，可分为急性白血病和慢性白血病。①急性白血病：多为原始细胞及早幼细胞，自然病程仅数月。②慢性白血病：细胞分化较好，多为成熟细胞和较成熟细胞，自然病程可为数年。根据细胞形态，又可分为以下几类。①急性白血病分为急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病。②慢性白血病分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病及少见类型白血病如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。
（二）病因
病因至今未明。病毒感染、放射、遗传因素、化学毒物和药物，以及免疫因素都与白血病的发生有关。
（三）临床表现
1.急性白血病 起病急缓不一。主要临床表现为贫血、出血、发热及各器官白血病细胞浸润的症状和体征。
（1）贫血：常为首发症状，呈进行性发展。原因：正常红细胞生成减少为主要原因，另外，无效性红细胞生成、溶血、出血等也是造成贫血的因素。
（2）发热：最常见的症状。多由感染引起，其次是代谢亢进。感染多与成熟粒细胞缺乏和人体免疫力降低有关。感染的部位以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎常见。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯菌、大肠杆菌、产气杆菌等。
（3）出血：出血的部位可发生在全身各部，以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多多见。严重时发生颅内出血，甚至导致患者死亡。出血的主要原因为血小板减少，其他原因还有血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润和感染毒素对血管的损伤、纤溶亢进等。
（4）器官和组织白血病细胞浸润的表现：最常见于急性淋巴细胞白血病。常见的白血病细胞浸润表现如下。
①肝、脾、淋巴结肿大。
②骨骼和关节疼痛，尤以胸骨下端局部压痛最常见。
③牙龈增生、肿胀，皮下结节等。
④中枢神经系统白血病：主要表现为头痛、呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷，可出现脑神经受损。脑脊液压力增高，并可见白血病细胞。以儿童急性淋巴细胞白血病最常见。
⑤其他部位：眼眶骨膜、睾丸等。
（5）辅助检查：(https://www.daowen.com)
①血常规检查：大部分患者白细胞增多，也有白细胞计数正常或减少。分类检查可见原始细胞和（或）早幼细胞。血小板减少。
②骨髓象：确诊白血病及其类型的重要依据，表现为有核细胞增生明显活跃或极度活跃，原始细胞和幼稚细胞显著增多。
2.慢性白血病 以慢性粒细胞白血病最常见，其临床特点是粒细胞显著增多，脾明显肿大，病程较缓慢，多因急性变死亡。自然病程分为慢性期、加速期和急变期。
（1）慢性期：早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗、体重减轻等代谢亢进的表现，后期有贫血和出血倾向。脾肿大为最突出的体征。可有肝大，浅表淋巴结多无肿大。部分患者有胸骨中下段压痛。
（2）加速期：出现原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，骨、关节痛，贫血、出血。
（3）急变期：终末期，表现与急性白血病类似。预后极差，常在数月内死亡。
（四）治疗原则
白血病的治疗包括支持治疗、联合化疗和造血干细胞移植。
1.支持治疗 防治感染、纠正贫血、控制出血和预防高尿酸血症肾病。
2.急性白血病 一般以化学药物治疗为主。
（1）化学药物治疗：简称化疗。多采用联合化疗。常用的化疗药物有氨甲蝶呤、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、环磷酰胺、白消安、长春新碱、柔红霉素、阿霉素、泼尼松、维A酸（全反式）等。
（2）化疗方案：分为两个阶段，即诱导缓解和巩固维持。不同阶段使用不同的联合化疗方案：①诱导缓解是指从化疗开始到完全缓解阶段。目的是迅速大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使患者的症状和体征消失，血象和骨髓象基本恢复正常。长春新碱和泼尼松组成的VP方案是诱导缓解急性淋巴细胞白血病的基本方案；柔红霉素和阿糖胞苷组成的DA方案是诱导缓解急性淋巴细胞白血病的标准方案。②巩固维持是指缓解后巩固强化。目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发。巩固维持治疗，一般3～5年。延长缓解期和无病存活期，争取治愈。
3.中枢神经系统白血病 中枢神经系统白血病的防治是治疗急性白血病、减少复发的关键。常在缓解后给予鞘内注射氨甲蝶呤。
4.慢性白血病的治疗 应着重于慢性期的治疗。慢性粒细胞白血病的化疗药物常首选羟基脲。甲磺酸伊马替尼作为一种靶向治疗药物，能较好地抑制酪氨酸激酶，控制疾病进展。急性变时按急性粒细胞白血病的方案治疗。
5.造血干细胞移植 造血干细胞移植是目前公认的根治性治疗措施。慢性白血病多采用异体干细胞移植，急性白血病自体、异体移植均可采用。
知识链接8-4