一、探究黄疸原因

患者青少年发病，反复出现黄疸，影像学提示肝内胆管弥漫性扩张，无结石、肿瘤等占位表现，首先考虑黄疸是否与先天性胆管扩张有关。胆管扩张症（biliary dialtation B D）又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张［1］。而继发性胆管扩张多由于胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成，不属于BD 范畴。BD 病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常（PBM）、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素（如病毒感染、妊娠、胆管炎等）。BD 常见并发症有胆管结石、胰腺炎和胆管癌变，其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。BD 分型方法较多，目前中际上较为常用的Todani 分型［2］，见图16-5。

图16-5　胆管扩张症Todani 分型示意图(https://www.daowen.com)

Ia 型：胆总管囊状扩张；Ib 型：胆总管局限性扩张；Ic 型：肝外胆管弥漫性梭状扩张；Ⅱ型：胆总管憩室样扩张；Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段扩张，又称为胆总管末端囊肿；Ⅳa 型：肝内外胆管多发性囊状扩张；Ⅳb 型：仅肝外胆管多发性囊状扩张；Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊状扩张，即Caroli 病。

患者影像学提示肝内胆管弥漫性扩张，胆管扩张局限于肝内，呈多发性囊状样扩张，排除了结石、肿瘤因素，胆管扩张呈现非串珠样节段性扩张，查自身抗体、免疫球蛋白及IgG4 等均阴性亦排除PSC 或IgG4 相关胆管炎所致扩张，故考虑先天性胆管扩张。据其Todani 分型属于V 型，应考虑诊断Caroli 病。