患者门脉高压类型

患者此次腹部CTA、MRI 均提示食管下段-胃底静脉、脾静脉及脐静脉曲张，门静脉高压诊断可成立，但结合患者病史，幼年即发生消化道出血，当时外院并未诊断肝硬化，此次肝脏CTA 及MRI 未见肝硬化典型的结节样病变，门静脉高压是否肝硬化所致有待商榷。相反，从影像学上可诊断Caroli 病，而Caroli 病可并发门静脉高压。因此，为明确是否肝硬化门静脉高压，予行肝组织活检。之后肝组织病理提示肝内胆管板畸形，符合先天性肝纤维化，排除肝硬化诊断，明确为非硬化性门静脉高压。至此，我们考虑患者可诊断先天性肝纤维化、Caroli 病，并发门静脉高压、肺动脉高压。那么，先天性肝纤维化和Caroli 病之间存在何种联系，应该进一步探讨。(https://www.daowen.com)