临床特点与分型

一、临床特点与分型

MS的临床表现多样,包括各种认知功能障碍、视力的丧失、眼球运动异常、无力、痉挛、小脑功能障碍、感觉缺失或感觉异常、大小便功能障碍、疲乏及发作性症状。MS并非是一个良性病程的疾病,尽管早期急性发作后多有临床缓解。首次发作的中枢神经系统脱髓鞘(CIS),包括视神经炎,小脑、脑干等部位独立受累的患者,在MRI上可能与MS相似,免疫学特点也与MS相似,这些患者有可能发展为临床确诊的MS(clinical definite MS,CDMS)。CDMS在临床上常分为4种类型:复发-缓解型MS(relapsing-remitting MS,RRMS)、原发进展型MS(primary progressive MS,PPMS)、继发进展型MS(secondary progressive MS,SPMS)和进展复发型MS(progressive relapsing MS,PRMS)。复发。缓解型MS是指复发与缓解交替,两次复发间为稳定期。约85%的MS患者在病变初期表现为复发-缓解型MS,临床症状的复发表明病变活动,但临床缓解期并不意味着病变静止。MRI研究表明,在临床静止期存在活动性病变。发作间期的长短无规律、不可预测,平均接近1年。继发进展型MS则指初期的复发-缓解型MS,神经症状的渐渐恶化、加重,伴或不伴重叠的急性复发。超过75%的复发-缓解型MS患者将发展为继发进展型MS,复发-缓解型MS患者治疗的主要目标是阻止其发展为继发进展型MS。原发进展型MS,病变初期从症状发作开始即进行性发展,原发进展型MS症状首发多在年龄较大的患者,40~60岁之间,常表现为隐袭进展的痉挛性无力,平衡及括约肌功能障碍,MRI扫描常见小的颅内病变。进展复发型MS是一种少见的临床类型,和继发进展型MS相似,只是没有病变初期的缓解复发,在疾病发生即进行性加重的基础上重叠有复发。(https://www.daowen.com)

大多数缓解-复发型MS在后期将转变成继发进展型MS,其间隔时间为10~20年(平均15年)。约在病程15年时,MS患者EDSS评分为4~4.5分,20年后,MS患者多伴有严重的神经功能缺损。瑞典一项研究显示,MS患者平均寿命较正常人群减少15年。英国和丹麦的研究结果与瑞典的研究结果相似。