三、发病机制

在EAE时，不同的髓鞘抗原用于诱导自身免疫反应，用作CNS脱髓鞘疾病的动物模型。在很多种动物，MOG（myelin oligodendrocyte glycoprotein）有高度致脑炎性，能诱导复发或进行性疾病，有突出的CNS脱髓鞘，酷似人类MS，40%MOG诱导EAE鼠有视神经及脊髓的选择型的重要区别，是需存在抗-MOG抗体诱导完全的脱髓鞘表型。因此，T淋巴细胞及B淋巴细胞反应在这种MS样病损的诱导中可能起重要作用。

抗-MOG抗体存在于NMO患者，但不存在于单独脊髓炎或视神经炎患者，提示抗MOG自身免疫可能是某些NMO患者的生物学标志。但抗-MOG抗体亦见于某些MS患者及某些对照个体，故不可能只对NMO有特异性，进一步需要证明抗-MOG抗体在MS或NMO的发病机制中有作用，至少MOG自身抗体的亚型具有致病作用。

若干NMO死检病例显示脊髓存在异常血管，似Marie、Foix及Alagouanine综合征（MFAS），即类似亚急性坏死性脊髓炎的改变，可能是硬膜动静脉畸形坏死的结果。(https://www.daowen.com)

近代死检研究支持脊髓血管可能是NMO对自身免疫炎症的靶点，NMO病损与MS、ADEM及脊髓栓塞病损比较，100%NMO活动性脱髓鞘病损伴血管玻璃样变，而未见于MS、ADEM或梗死病损中。免疫球蛋白，活化补体（Cq新抗原）及巨噬细胞对髓鞘蛋白的免疫反应性，包括MOG，共存于血管周围区域，提示脊髓血管是自身免疫攻击的靶点，补体活化的体液反应在组织破坏中起作用，这些结果与NMO发病初始阶段的神经病理、血管周围炎症相一致。

NMO代表一种综合征，可有不同的基础病理病因学。识别的疾病包括胶原血管、感染及毒性病因可呈现脊髓炎及视神经炎的症状，脊髓炎及视神经炎与其他典型MS有明确关联。遗传因素、环境因素或两者共同影响脱髓鞘综合征，表现相对选择性脊髓及视神经疾患。

与西方人MS患者比较，亚洲人CNS脱髓鞘限于脊髓及视神经的高比例。在高加索人（美国）多病例MS家族，早期表现限于视神经-脊髓受累。遗传性基础影响临床表现，日本人MS提示HLA基因可能与西方型MS及NMO不同，HLA单元型在该综合征的发病机制中起作用。为什么倾向于脊髓及视神经？因为某些NMO病例观察到MOG、其他抗体及补体沉淀，提示体液介导自身免疫的发病机制。