视神经脊髓炎

视神经炎指严重急性横贯性脊髓炎及视神经炎的一种综合征，又称Devic病（neuro myelitic optica，NMO）。NMO的标准定义仅指最暴发病例的急性横贯性脊髓炎及视神经炎，同时或数周内序贯发生，单相性，部分病例可在数年内复发。病理发现为明显的炎症性病变，因其破坏性质限于脊髓及视神经，不伴脑部病损，呈现炎症及脱髓鞘，成为一种独特疾病。近20年，近代神经影像、实验室检查，特别是CSF分析，已证明NMO的诊断性试验结果与MS不同，包括脑MRI扫描正常、与急性脊髓炎发作相关的不寻常长的脊髓病变，CSF白细胞（中性较淋巴细胞多）增多，大部分有典型NMO综合征的患者有多次临床复发，而非单相性疾病。因此，现已认识NMO为一种与MS不同的临床疾病。NMO特异性自身抗体的发现（NMO-IgG），其靶向水通道蛋白-4，因而已认定NMO的临床及神经成像表现，超出视神经炎及脊髓炎范围，故统称为NMO谱疾患（NMO spectrum disorder）。

虽有家族性NMO病例报告，大多数NMO病例系散发性，以非白种人较白种人（亚洲人、非洲美国人、西班牙人）多见，多数CNS脱髓鞘病例与NMO相符。90%NMO为复发性NMO，多为女性，全球报告NMO病例，女∶男为（2～10）∶1。发病高峰近40岁，但可见于任何年龄，从婴儿到90岁，病前病毒感染可疫苗接种与起病首次发作与以后临床复发相关，某些患妇首次发作于产褥期，与MS相似，但NMO的平均起病年龄稍晚，约半数女性患者在疾病起病前已经分娩，故常无并发症。妊娠与NMO间关系尚无系统性研究。

NMO是一种有明确神经病理表现的独特疾病，视神经的脱髓鞘及脊髓有炎症细胞浸润，如脊髓及视神经疏松、多形核细胞浸润、脊髓广泛脱髓鞘及破坏，病损连续多节段脊髓，脊髓的灰质、白质均受累，明显的炎症性浸润，无胶质增生，与MS及坏死性脊髓炎有区别。(https://www.daowen.com)

最早期的神经病理变化以急性炎症为特征：血管周围多形核细胞为主的白细胞及浆细胞渗出。继后以组织破坏及血管周围灶性脱髓鞘为特征。小病灶汇合成较大病损，可见轴索破坏。脊髓灰质可单独受累或扩展到邻近白质。坏死性病损常见于视神经。再后以反应性微胶质增生为特点，多数小胶质细胞、常伴以满载脂质吞噬细胞内含有髓鞘，是该期的典型所见。最后阶段以星形细胞增生及胶质瘢痕形成为特点，与MS斑块不同的是胶质瘢痕不常见，且常仅为部分性。NMO是其他脱髓鞘疾患的亚型。很多NMO的病理发现亦见于典型的MS病例，很多学者考虑NMO为MS的一种类型。根据暴发型NMO死检病理的发现，NMO与MS有病理学差异，反映脱髓鞘程度不同，并非不同的病理过程。约50%NMO病例最终发展成MS一样的神经学体征，因此NMO是MS的一种表现形式，其初级病因相同，为一种神经过敏反应。

NMO亦可能是ADEM的一种类型。NMO及ADEM均产生灰质及白质受累，血管周围浸润及局灶性坏死，但NMO病例可有复发-缓解病程。