一、临床表现

典型的呈现NMO的临床综合征为视神经炎及急性横贯性脊髓炎同时发生或先后序贯发生，发生于血清NMO IgG阳性患者，伴或不伴视神经炎及脊髓炎。视神经炎可为单侧或双侧性，序贯或同时发生，视交叉亦可被累及。视觉丧失在NMO较严重，神经炎的临床症状不可能鉴别系MS抑NMO。已报道在NMO，视网膜血管异常，包括孔头周围血管减少，局灶性微动脉狭窄，眼相干断层图（ocular coherence tomography，OCT）亦证明NMO时视网膜神经纤维层厚度较MS减低。

NMO时脊髓炎发作常（但非经常）为临床严重，MRI上广度＞3个或以上脊椎节段（纵长广泛的横贯性脊髓炎，longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）。两侧肢体麻痹、脊髓感觉综合征、大肠及膀胱功能障碍为单次发作的标志；神经病性疼痛及Lhermitte征为常见伴发症。阵发性强直性痉挛为反复、定型、痛性肌肉痉挛，与局灶脊髓脱髓鞘相关，发生于约40%的患者，小剂量抗惊厥剂治疗常可缓解。脊髓炎发作扩展到脑干可引起神经源性呼吸衰竭，可能为NMO患者死亡的潜在原因。累及脑干可导致顽固性恶心、呕吐或呃逆，由于延髓中央管周围区病变，可能影响最后区（area postrema）及孤束核的内、外侧部，这些症状影响多到40%～45%患者，血清NMO-IgG阳性的患者有呕吐及脑病。其他不常见临床综合征与NMO存在NMO-IgG自身抗体包括：内分泌病（可能是自身免疫性或由于正丘脑功能障碍所致）、脑病、昏迷、大脑综合征与大的局灶或多灶皮质下白质病损及PRES有关。因此，尚需修改及扩充NMO的诊断标准，拓展其临床谱。(https://www.daowen.com)

NMO可以是单相性视神经炎与脊髓炎同时或近期先后发生，非较后的复发，＞90%病例随后为一复发过程，临床复发倾向于丛状发生，间以不定及非预料时程，初次临床呈现后，约60%在1年内复发，3年内90%复发。

复发性NMO患者的临床表现及病程相似，无论NMO-IgG自身抗体状态如何，单相性患者较可能系血清阴性者，复发频发及严重患者在血清阴性患者似较低。在原发性MS，临床复发一般为轻中度严重性，常完全或近乎完全，2/3以上复发疾病的患者，最终继以继发性进展病程，逐渐丧失神经功能，这是MS致残患者的主要机制。相反，NMO发作常严重，患者常仅获部分恢复，继发进展疾病极不常见。因此，NMO致残发生为临床发作的累积效应的结果。这提示治疗策略复发预防的强有效性（如长期的临床缓解），可能使患者维持临床稳定。