四、治疗

对NMO尚无经证明有效治疗的存在，GCS用于急性期可能有益，且呈GCS依赖性，GCS的剂量与用法同MS急性期治疗。泼尼松龙减量时可能复发。PE试用于对GCS无反应者，PE对NMO可起中度或显著改善，IFN及免疫抑制剂可预防复发，但前瞻性资料未证明其有效，长程泼尼松及硫唑嘌呤可维持疗效6个月，因NMO患者可自发改善，不可能通过非对照试验确定治疗有任何益处。有报告用淋巴细胞血浆交换可能有益，根据最近的实验及病理学证据，免疫球蛋白及补体体沉淀在NMO的发病机制中起作用，应进行随机、对照试验研究抑制补体（可溶性Cr-1）、B淋巴细胞减少（抗-CD20）或PE的效果。B淋巴细胞选择性免疫抑制药物，可溶性补体抑制剂及PE等治疗NMO可有效。

治疗临床复发用皮质类固醇治疗，如MP 1000mg/d，共5d，对严重发作、对激素反应不立即反应或加重，应选用PE。标准疗程包括隔日疗法，每次交换1.5血容积，7次PE亦适用于NMO发作（违拗性脊髓炎及视神经炎）的治疗。

预防性免疫抑制的指征为复发患者或已经过初次事件（LETM）及血清阳性的NMO-IgG，标准的MS免疫调节治疗［如干扰素β格拉大咪尔（glatiramer acetate）］对NMO可能无效，且干扰素可加剧NMO；或替代一般的免疫抑制剂或B淋巴细胞减少似乎可改善疾病的自然史，减少发作频率。(https://www.daowen.com)

口服硫唑嘌呤（目标每日剂量2.5～3.0mg/kg）可用作初始治疗，合用泼尼松0.5mg/（kg·d）到1mg/（kg·d），目标是建立硫唑嘌呤单剂治疗，当硫唑嘌呤达到充分效果时，先渐减泼尼松量，典型的在4～6个月内完成。口服莫非替尔100mg，2次/d，有时用以代替硫唑嘌呤，Chimeric抗CD20单抗利妥希单抗可迅速及选择性地减低B淋巴细胞，在利妥希单抗治疗后临床病程较佳。需每6～12个月反复静脉滴注，以维持B淋巴细胞的减少。其他免疫抑制途径包括环磷酰胺、米托蒽酸或IVIg。复发性NMO患者需长程免疫抑制治疗，但对临床稳定的患者停止继续治疗的合理性尚待确定。

（刘　琳）