四、治疗

对ADEM尚无特殊治疗。因其罕见，故尚无报道关于其任何治疗药物的规范的临床试验，因此疾病的处理是根据其发病机制。与MS一样，进行免疫抑制及免疫调节。因MS有慢性神经变性、轴索丧失与炎症程度相关性差，故ADEM更属纯粹的炎症性脱髓鞘疾病。用于MS的治疗会更有效于ADEM，并影响长程预后。

ADEM的主要治疗选择是皮质激素、PE及IVIg（图9-1），IFN-β及氨基酸共聚物最近已不用于ADEM。

图9-1　ADEM治疗流程示意图

1.皮质激素（corticosteroids）皮质激素对ADEM是有效的第一线治疗，建议静脉滴注甲泼尼龙0.5～lg/d，3d。ADEM的自然病程呈现自发性改善，因此难以绝对确定其有效性。最近倾向认为激素对ADEM病例的存活改善，可能反映皮质激素，特别是甲泼尼龙的应用增多。皮质激素应用的合理性是其能减轻炎症、减轻脑水肿及封闭血脑屏障，降低引起脱髓鞘的活性免疫细胞及体液因素。在某些病例，停用皮质激素治疗可继以复发，可能是形成MDEM的基础，MDEM复发较ADEM后时间更短。GCS使ADEM恢复改善，致残减轻，激素类治疗起保护性影响，停用激素而复发故应谨慎渐减口服泼尼松龙1～2个月。(https://www.daowen.com)

2.血浆交换（PE）PE用于对静脉滴注皮质激素反应差的病例，若干报告ADEM对PE的反应好，但多与皮质激素及环磷酰胺合用。14d中7次PE，但改善常见于首次交换后。

3.静脉滴注免疫球蛋白（IVIg）IVIg亦曾成功治疗数例ADEM，但其证据逊于PE，已有若干未被证明神经炎症经IVIg治疗证明有效，常作为替代PE的简便治疗。现应用于ADEM对皮质激素治疗无反应及禁忌者，或不能实际应用PE者。IVIg对PVEM患者较PE好。静脉滴注环磷酰胺治疗曾有成功的例子，但未得到广泛认可。

严重ADEM患者，特别是急性出血性白质脑脊髓炎，可发生脑水肿，应合用甘露醇及过度换气。若保守治疗无效，可考虑开颅减压术。ADEM在常规疫苗接种后复发而成为MDEM，故应在确诊ADEM后至少6个月内避免疫苗接种或其他免疫刺激。

4.电刺激小脑顶核（FNS）我们曾对5例ADEM患者在皮质激素治疗后仍处于AM的病例，应用电刺激小脑顶核治疗5～7d，患者的意识障碍有明显改善，神经缺损症亦随之逐渐恢复，若同时服用多巴胺激动剂，效果可增加，值得临床试用，有待今后积累更多经验，进一步确定其疗效。关于其治疗机制、可能与FNS抑制血管免疫炎症、保护神经元，改善与促进神经传导等有关。

（刘　琳）