ADEM的临床类型
（一）感染后脑脊髓炎
感染后脑脊髓炎（post-infectious encephalomyelitis，PIEM）有前驱或伴发感染，一般发生于感染后30d内常为病毒性，多为麻疹病毒感染，约为1/1000。ADEM可见于水痘-带状疱疹及风疹病毒感染，发生率分别为1/10000及1/20000。其他感染（或副感染）激发原因包括支原体（及其他非典型肺炎）感染、疱疹病毒、钩端螺旋体及包柔螺旋体，PIEM的发生率在广泛接种麻疹疫苗后已大大减少，但仍有发生。非特异性感染或未认识的病毒性感染亦可为ADEM的前驱，故无特异性感染介质，不应排除其诊断，Olek等称之为特发性ADEM。依据前驱疾病，ADEM表型可有不同，麻疹伴ADEM倾向于临床表现严重，小脑性共济失调与风疹感染密切有关。最近报道儿童ADEM可伴发于链球菌Ap感染，见于3～14岁儿童，呈典型的ADEM临床表现，但以肌张力不全性锥体外综合征为突出表现（70%），或呈情绪不稳，不适当言语等行为疾患（50%），该综合征发生在急性咽炎后，但与风湿热或小舞蹈症不同，可伴抗基底核抗体上升。
（二）疫苗接种后脑脊髓炎
历史上描述的狂犬病疫苗接种后及麻疹病毒感染后疾患为疫苗接种后脑脊髓炎（post-vaccination encephalomyelitis，PVEM）原型。1853年较广泛接种琴纳天花（牛痘）疫苗患者发生“神经麻痹性意外”，1920年接受从兔脊髓制备的狂犬病疫苗后，使约1/1000人发生“神经麻痹性意外”。
最初认为神经麻痹性意外由疫苗的病毒组分所引起，后认识到其系CNS组织污染了疫苗的结果。现已不再用活体感染的CNS组织来制备疫苗，与实验性过敏性脑脊髓炎（EAE）相似，EAE是由接种髓鞘或髓鞘抗原到合适的实验动物，产生临床及病理上与ADEM极相似的疾病。PVEM继续见于狂犬病疫苗含神经组织后，如样本制剂是从兔脑制备，鸭胚疫苗亦含小量神经组织，特别应用在发展中国家。无神经成分的麻疹、腮腺炎及风疹疫苗是最常伴发PVEM的，但其发生率为（1～2）/1000000活麻疹疫苗接种，低于麻疹病毒感染后PIEM的发生率1/1000。虽两者均为ADEM的原因，为预防ADEM，疫苗接种会显著降低ADEM的发生率。PVEM将只占现今ADEM病例中5%以下。PVEM的潜伏期一般为疫苗接种后3个月内。
（三）器官移植后脑脊髓炎（POREM）
同种异体实质器官移植已用于心脏、肺、胰、肝、肾及其他器官疾病的治疗，此外同种异体性骨髓移植已成为血液急性肿瘤的治疗方法，自体血细胞生成性干细胞移植近已考虑用于自身免疫性疾病的治疗。近有报告ADEM发生于2例移植后患者，其中1例EB病毒可能为其致病原。至少两种不同的机制引起POTEM：①由于器官移植后，长期应用免疫抑制/免疫调节药物，使这些患者受急性微生物感染或潜在病毒感染再活化的危险性增加。感染的危险性在同种异体移植时增加明显，感染可经供者器官转移到受者。②甲氨蝶呤、环孢素及环磷酰胺等免疫抑制剂与像ADEM的CNS白质疾病有关。这些药物亦抑制免疫反应，其与引起ADEM的发病原理有关，因而可能用于ADEM的治疗。若器官移植受者ADEM的总发生率较一般人群高，随着器官移植应用的增多，ADEM的发生可能会增加。
（四）MDEM
ADEM的临床表现为单相病程。恢复期发生复发代表生理性传导阻滞，而不是免疫介导机制的真正再活化。已有报告复发的脑脊髓炎病例，特别是小儿病例，成人复发则难与MS鉴别。相对罕见的ADEM病例复发，曾称为慢性或复发性ADEM，近曾建议称双相性EM，由于缺乏MDEM的严格定义，而致不同组报道的MDEM描述呈现不同的临床病理学实体。MDEM可能代表激素调制的ADEM，或一种不寻常类型的MS，或易感ADEM个体的机会复发，或可能是三者的综合。
MDEM与MS不同，在儿童病例的差别最明确（表9-5）。一项重要的对的48例儿童CNS急性播散性脱髓鞘病的研究，平均随访5.64年，28例（58.1%）最终诊断为ADEM，7例（15%）为MDEM，13例（27%）为MS。MDEM病例在初次发作后数月内复发，所有复发发生于停用激素后2个月内，提示MDEM部分可能是激素干预ADEM的自然史的现象。在此后的随访期可未再复发。而另一组84例儿童ADEM随访6.6年，其中90%为单相性，10%为双相性病程：可见MDEM好发于儿童。
表9-5 MDEM及复发-缓解型MS的比较
据报道，成人MDEM的平均年龄为30～77岁，1例曾4次发作，2例3次发作，2例各有2次发作，均无前驱感染或疫苗接种。首次复发见于首次发作后13个月。复发的临床表现，至少部分是在首次发作的相同CNS范围，少有寡克隆带。MDEM在空间及时间的播散性较MS的少。(https://www.daowen.com)
（五）急性出血性白质脑脊髓炎（acute haemorrhage leucoencephalomyelitis，AHLEM）
AHLEM或Weston-Hurst病是一种超急性ADEM，罕见，病情较ADEM严重，常可致命。
最常见前驱病史是非特异性上呼吸道感染，无特异性诊断性临床试验。临床表现拟似ADEM，但发展更急，更严重。伴明显的CNS表现，包括局部或多灶神经学体征，常发生痫性发作及意识模糊，常可陷入昏迷。曾有报告在初期恢复后复发。常伴发热，CSF压力常增高，蛋白质、红细胞、白细胞增多，反映微出血性过程。初期CT正常，继以低密度白质病变，出现在首发症状后12h内，CT上的病损可随病情缓解而大部分消失，MRI在病损发展方面可显示更多发现。
该疾患代表较严重及破坏型ADEM。CNS白质坏死性血管炎，累及小静脉及毛细血管，血管周围多形核细胞及红细胞积聚。血管周围脱髓鞘病损常融合成大的病损。
鉴别诊断包括：迅速发展的发热及意识模糊的局灶性大脑疾患，包括脑脓肿及脑炎，特别是单纯疱疹性脑炎。
（六）复合性中枢及周围性脱髓鞘病
尚未完全确定，有些病例报告其呈亚急性进展性病程，迄今尚未证实有关的病毒或神经抗原，PNS可见洋葱球形成，提示脱髓鞘及再髓鞘化，这些患者有与MS一致的临床表现，可能是中枢神经及周围性脱髓鞘病两种疾病并存。
（七）局限型PIEM
ADEM的病损及表现可局限于CNS的某部分，如脊髓、视神经或小脑。
1.急性及亚急性横贯性脊髓炎 急性及亚急性横贯性脊髓炎是指数小时到数天的单独脊髓功能紊乱，无脊髓受压证据，严重者呈完全性横贯性脊髓炎，39%有前驱发热病，初症为感觉异常、背痛或下肢无力，37%神经缺损在1d内达最重，42%后果良好，38%一般及20%差。迅速发病者预后差，约7%发展成MS（临床诊断）。完全性横贯性脊髓炎与部分性或不全性综合征不同，后者中50%～90%演变成MS。
2.视神经炎（optic neuritis，ON）MS时的ON大多数为单侧性，VEP亦提示对侧眼受累，同时两侧性ON罕见于MS，较常见于Devic病。ON后发展成MS的发生率在20%～70%，单独ON并不代表ADEM，小儿发疹后发生ON是副感染的最佳例子，曾有报告在麻疹、风疹、腮腺炎及水痘后。大多数病例呈双侧ON受累，仅小部分病例有附加神经异常。年龄较轻进一步提示不是MS的初起表现。大多数ON患者视力恢复好，在风疹后ON病例预后稍差。
3.小脑炎 急性、单一共济失调见于很多不同的病毒感染后，最常见于水痘感染，约有50%，小儿水痘病例中为1/1000，恢复良好，病程数日到3～4周，大多数病例可自发缓解，ON系直接侵入还是自身免疫，皮质激素治疗效果等均待解决。