五、脊髓血管畸形
脊髓血管畸形常与其他原因所致的脊髓病相混淆。其临床表现的多变性给诊断带来许多困难。近年来，对脊髓血流动力学和选择性脊髓血管造影的深入研究，使人们对这种疾病有了更正确的认识，治疗也更趋合理。
脊髓血管畸形的分类比较混乱和复杂，常用的有Heros（1986）的分类，Anson和Spetzler（1992）的4型分类，以及Spetzler等（2002）新的分类系统等。首都医科大学宣武医院根据影像学及临床资料，分析病变的解剖部位、血管构筑、病理生理特点，结合文献中各种分类的优缺点，对以往的分类方法进行改进和补充，提出了新的脊柱脊髓血管畸形的分类标准（表15-1）。
脊髓血管畸形对临床的影响取决于许多因素，而且这些因素可以单独起作用或相互叠加。①缺血：是引起脊髓损害症状的主要因素之一，缺血可以是盗血、静脉高压所致脊髓低灌注状态的结果，缺血对神经功能的影响是长期渐进的。②压迫作用：常来自扩张的引流静脉或动静脉畸形血管团或海绵状血管瘤。脊髓对压迫的反应很敏感，因而导致神经损害。③出血：可使脊髓血管畸形呈卒中样起病或病情突然恶化。海绵状血管瘤的多次髓内小量出血，可表现为临床症状的反复发作。④血栓形成：血黏度升高，血流淤滞及血管损伤可能是造成血栓形成的基础。动脉血栓形成造成脊髓急性缺血，而静脉受累则加重了静脉淤滞使脊髓低灌注和受压状况进一步恶化。
表15-1 脊柱脊髓血管畸形分类（2006年宣武医院）
（一）脊髓海绵状血管畸形
脊髓海绵状血管畸形，以往称为脊髓海绵状血管瘤，是隐匿性脊髓血管畸形的一种。在CT尤其是磁共振发明后，其病例报道明显增多。
其发生率文献报道不一，占脊髓血管性疾病的3%～16%。自然史尚不明确，其年出血危险性约为4.5%，一旦破裂出血后，其再出血的年发生率将高达66%。发病年龄5～78岁，以30～50岁多见，男女比例2∶1。
病因起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是一种不完全外显性的常染色体显性遗传疾病，目前多认为是起自毛细血管水平的血管畸形。
1.病理 根据发生位置病变可分为Ⅰ型：髓内型，最多见；Ⅱ型：硬膜内髓外型；Ⅲ型：硬膜外型，最少见；Ⅳ型：椎体型，亦较多见。血管瘤可发生于脊髓的不同节段，好发于颈、胸段，绝大多数位于脊髓背侧。
病变位于脊髓腔内的分叶状薄壁窦样结构，其间没有神经组织，窦内充满血液，病灶内有时可见数目不等的片状出血及坏死囊变灶。病变常位于脊髓表面，有时部分突出到脊髓外，呈紫红色或红褐色，界限清楚。显微镜下脊髓海绵状血管畸形为由单层柱状上皮所组成的窦样结构，由于血管壁菲薄且有明显透明样变性，缺乏弹力纤维和平滑肌，当管腔内血流增加时容易破裂出血。
2.临床表现 Gristante和Zevgaridis等报道本病有如下临床特点：①病变可多发并有家族史；②女性多见：③中青年多见。椎管内的CA由于代偿空间小，主要症状是局部的神经压迫引起的感觉、运动以及括约肌功能障碍。
根据发病特点分为4型：①急性起病型：发病后症状迅速加重，严重者可以出现偏瘫或截瘫，可能与出血造成髓内血肿有关。患者病情进展快，神经功能迅速减退，后果严重。②反复发作型：急性起病，但症状并不十分严重，且有一定缓解，数周或数月后症状又突然加重。可能由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成，出现间断，反复发作性神经功能障碍，发作间期神经功能有不同程度的恢复，这是海绵状血管瘤的一个主要特点。③慢性进行型：反复小量出血和出血后反应性胶质增生、再管腔化、钙化等使海绵状血管瘤体积增大以及脊髓微循环功能失调，均可能是症状恶化的原因。④无症状型：偶然发现。
3.诊断 MRI是脊髓海绵状血管瘤最有价值的诊断方法，可以清晰显示不同时期出血成分的信号变化。瘤腔内的反复慢性出血和新鲜出血内含稀释的游离正铁血红蛋白，使其在所有成像序列中均呈高信号，病灶内胶质间隔和沉积的含铁血黄素表现为网格状长T1W、短T2W信号带，T2W最明显，典型者可呈“牛眼征”。陈旧血栓以及反应性胶质增生呈长T1W、长T2W信号，由此病灶呈桑葚状混杂信号（图15-4）。
图15-4 脊髓海绵状血管瘤
A.MRI的轴位；B.MRI的矢状位
4.治疗 目前，手术切除病灶是治疗脊髓海绵状血管畸形的首选方法。与脑海绵状血管畸形不同，因脊髓代偿空间狭小，可因急性出血而导致病情急剧恶化。故手术时机也与脑海绵状血管畸形不同，一旦出现症状，明确诊断，应急诊手术行病灶根治性切除，早期手术可获得较好疗效。
（二）脊髓动静脉畸形
脊髓动静脉畸形（SAVM）很少见，真正的髓内动静脉畸形是其最少的一部分，约占中枢神经系统动静脉畸形的10%，可见于脊髓任何节段。
SAVM与脑动静脉畸形一样，几乎都是先天性的。髓内的畸形血管团位于脊髓内，可以为一个或多个独立的畸形血管团，由脊髓动脉供血，异常血管团和静脉曲张一般均较小。根据选择性肋间动脉或腰动脉等造影，将SAVM分为团块型（glomous type）和幼稚型（juvenile）。团块型是指畸形团位于脊髓实质内，呈团块状。幼稚型是指畸形团结构疏松，侵及脊髓，范围几乎占据整个椎管。供血动脉可以单纯脊髓前动脉（ASA）、单纯脊髓后动脉（PSA），以及前动脉和后动脉及软膜动脉同时供血。病变可位于颈段、胸段或胸腰段，圆锥部少见。
1.临床表现 与硬脊膜外动静脉瘘、硬脊膜下髓周动静脉瘘相比，无明显的性别差异。常出现在年幼儿童，＞50%的患者首发症状出现在16岁以下。症状及体征的出现是由于出血（蛛网膜下隙出血或脊髓本身出血）、盗血或静脉占位。因此症状及体征是急性的或进行性的。大约1/3的患者是以出血为其首发体征，一半的患者在诊断前有出血。由异常血管团、畸形团内动脉瘤和静脉曲张压迫所引起的损害相对要轻。
2.诊断 常规MRI在脊髓动静脉畸形已是最敏感的方法，而诊断和分型则以选择性脊髓动脉造影检查为金标准。
（1）磁共振：很少报道在MRI上能显示真正的SAVM，但对SAVM的检出率可达94%。MRI上见到典型的血管病变表现位于髓内，可见到脊髓局部扩张，供应及回流血管显示低信号，圆的、长的及蜿蜒的流空信号（由于血流高速）。在冠状位，在T2W及脑脊液的高信号中显示蛇样充盈缺损。在高倍磁共振研究中，有时可见T1W及T2W上显示一个低信号区。这种现象与先前出血后含铁血黄素残留有关。在静脉高压患者中，其脊髓信号与硬脊膜血管瘘患者相似：T1W低信号，T2W高信号，脊髓由于水肿变粗。SAVM的MRA研究是MRI的重要补充，虽然不能取代DSA检查（图15-5）。
图15-5 脊髓髓内AVM图像
A.MRI矢状位T2WI；B.MRI矢状位T1WI
（2）CT血管造影：CTA对畸形血管团的范围和引流静脉显示最清晰、准确，可能是由于增强后畸形血管团本身强化明显及静脉血管直径较粗的缘故，并且对于SAVM的供血动脉也可准确辨认。
（3）脊髓血管造影：SAVM治疗前均需先做一个完整的血管造影研究，需要明确：供应动脉的数量及位置、伴随血流量、病灶范围及位置、引流静脉数量及位置、与正常脊髓血管的吻合处，以及正常的动脉供应（图15-6）。
图15-6 脊髓髓内AVM的DSA
3.治疗 脊髓髓内动静脉畸形治疗原则是尽早去除出血因素，尽可能完全消除畸形血管团，同时保护脊髓功能。目前主要治疗方法有手术、栓塞及手术联合术前或术中栓塞等。如何选择最佳的治疗方式，关键在于对AVM的血管构筑进行认真的分析，根据供血动脉及畸形血管团与脊髓实质的位置关系选择治疗方式。
（1）血管内栓塞治疗：对大多数髓内AVM经血管内栓塞治疗是目前首选方法。目前常用两种栓塞材料：微粒栓塞物和液体胶。典型的微粒栓塞物质降低了通过畸形血管的血流量，可以减少盗血及降低脊髓缺血危险，使静脉高压得到缓解、恢复，使出血的危险降低或消灭。微粒栓塞物质的主要代表化合物是聚乙烯醇（PVA），有许多不同的直径。使用液体胶可以避免动静脉畸形栓塞后血管再通的缺点。1977年氰基丙烯酸酯（NBCA）首先成功地应用于脊髓血管畸形的治疗。此液体胶的优点为栓塞区域永久的闭塞而被治愈。其缺点是由于可闭塞正常血管及引起炎症反应而产生较多的并发症。
（2）手术治疗：单独做显微外科手术切除SAVM有时会很困难，由于其病变位于髓内及腹侧，会不可避免地发生并发症而引起病情恶化甚至死亡。对已经瘫痪的患者手术也没有帮助。一般完全切除率为62%，手术前做栓塞更有益手术。手术中应用电生理检查做术中监护，对于保护脊髓功能、降低手术致残情况有很大帮助。
（3）综合性治疗：血管内栓塞和显微外科手术结合是目前治疗颅内动静脉畸形常用的方法，也可以用于脊髓AVM的治疗。术前栓塞，可以减少畸形血管团的张力，减少了术中出血，减小畸形团的体积，也可作为术中的标志，使手术更加安全。对进行了多次单纯栓塞后，造影复查仍有残留的AVM，也可行手术治疗。
（三）髓周动静脉瘘
髓周动静脉瘘（perimedullary arteriovenous fistula，PMAVF）是脊髓动静脉畸形的一种特殊类型，是根髓动脉与脊髓引流静脉之间的直接交通，由脊髓前动脉或（和）脊髓后动脉供血，向髓周静脉引流，其瘘口位于硬脊膜内脊髓表面，不侵犯脊髓实质。男、女性的患病率相差不大，30～40岁组发病率最高。可发生于颈髓到马尾的任何节段，以胸腰段多见，占同期脊髓血管畸形患者的11.42%。尽管发病率低，但常导致患者严重的神经功能障碍，且临床表现常常不典型，容易误诊。
本病病因未明，Gueguen与Barrow认为与手术损伤和先天发育异常有关。髓周血管瘘是在脊髓腹侧或背侧的动静脉短路，是脊髓动脉与脊髓静脉的单一分流而无畸形血管团。供应血管是脊髓前动脉或脊髓后动脉，引流通过非常远的升脊髓静脉到上颈段，甚至到后颅窝。(https://www.daowen.com)
1.临床表现 本病在年轻或中年起病，以脊髓损伤为主要临床表现，可表现不同节段的上升性运动、感觉功能障碍，并有括约肌功能障碍，且呈现为非对称性，部分表现为多节段的脊髓神经功能障碍。有三种发病形式：①出血，急性起病，表现为髓内或髓外硬膜下血肿。由于瘘管位于硬脊膜下，脊髓蛛网膜下隙出血也是其偶然出现的体征之一。②缺血表现。③髓外硬膜内占位。
2.诊断 PMAVF早期临床表现不明显，定位症状较弥散，行MRI检查血管流空影不明确等因素，容易误诊。在出血急性期PMAVF可能不出现血管流空现象，而只表现为髓内或髓外硬膜下血肿，因此应当注意在血肿吸收期复查MRI，有助于减少误诊。而在缺血表现的病例中，MRI影像表现可能只发现脊髓软化灶，但PMAVF常表现进行性加重，此时应注意进行DSA检查明确诊断。以占位效应为主的病例中，MRI影像表现髓外硬膜内占位，但占位影像不典型，强化后可有细点状流空现象。
脊髓动脉造影是髓周动静脉瘘诊断和分型的金标准，对选择恰当的治疗方案至关重要。Merland等按照其大小、流量及静脉回流，将髓周血管瘘分成三型。
A型：属于小的动静脉瘘，由一根细长的前脊髓动脉或后侧动脉供应，只有很轻微的血管扩张。血管瘘很小，动脉及静脉的流速也很低（图15-7）。
B型：属于中等大小的动静脉瘘，由1～2条已有明显扩张的动脉供应，血流速度明显增加，引流静脉明显扩张及弯曲（图15-8）。
C型：属于一个大的动静脉瘘，有多根大直径动脉供应，血流速度很快，有大的分流量，并有多根扩张的弯曲静脉。
3.治疗 对治疗方法的选择，主要依据其不同的临床分型。Ⅰ型和Ⅱ型轻度患者，因瘘口小，供血动脉细长以手术为主。若病灶位于脊髓前方，也可采取血管内介入栓塞瘘口。
对于Ⅱ型重度和Ⅲ型患者，以栓塞为主或者首先进行栓塞。不强求完全栓塞，大部栓塞即可，避免加重脊髓缺血损伤。对于复杂瘘口的患者如栓塞后效果仍不理想可以在大部栓塞后再行手术切除病灶，可以提高治疗效果。
术后随访半年，根据JOA术前及术后评分，MeHand分型Ⅰ型效果最好，脊髓神经功能损伤较小的患者神经功能恢复较好。对Ⅱ型重度和Ⅲ型患者，栓塞治疗效果满意。
图15-7 L髓周动静脉瘘A型
A.DSA造影；B.DSA造影；C.置入微导管；D.PVA栓塞后复查造影
图15-8 髓周动静脉瘘B型选择性脊髓DSA造影
（四）脊髓动脉瘤
脊髓动脉瘤（spinal cord aneurysms）很少见，只有很零星的报道，加上有文献将一些血管瘘病例的静脉扩张误当作是动脉瘤，故其发生率很难判断。真正意义上的单纯脊髓动脉瘤很少见。其常伴有脊髓其他血管病变，尤其是脊髓血管畸形。脊髓动脉瘤多位于脊髓前动脉上，血管壁上常有先天缺陷，有时可与脑动脉瘤或身体其他部位动脉瘤共存。在伴有脊髓血管畸形的动脉瘤常见于供应血管上，多为囊状的动脉瘤，破裂出血的危险性很大。
脊髓动脉瘤的诊断可用脊髓磁共振、CT或脊髓椎管造影，但确诊有赖于选择性脊髓血管DSA。其治疗方法包括载瘤动脉结扎术、动脉瘤夹闭术或动脉瘤切除术等。在伴有脊髓血管畸形的病例中，如切除畸形血管，动脉瘤常会变小或消失。
（五）硬脊膜动静脉瘘
硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是一种临床最常见的脊髓血管畸形，指供应硬脊膜或神经根的小动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时，与脊髓引流静脉直接交通。
SDAVF的病因尚未明确，一般认为是多因素作用导致的获得性的病变，如感染、脊髓空洞症、外伤和手术等。
脊髓静脉高压是SDAVF的主要病理生理学机制。在硬脊膜上形成病理性的慢速、低容量、压力较高的动脉向静脉分流，从而使动脉血直接进入脊髓周围蛛网膜下隙内的静脉。SDAVF的瘘口常位于硬脊膜内或在神经根袖处，使引流硬脊膜的静脉动脉化，血液流入硬脊膜表面冠状静脉丛，由于该静脉丛与髓内根静脉之间缺乏静脉瓣，血流即可通过根静脉反流至脊髓表面正常的静脉回流系统，使髓周静脉内压力增高而迂曲扩张。这种血管内压力的变化，向邻近的脊髓实质传递，髓周静脉压力增高致使髓内静脉压力也随之增高造成脊髓正常静脉回流障碍，脊髓充血，毛细血管内血液淤滞，小动脉缺血，脊髓水肿。严重者造成脊髓脱髓鞘或静脉性脊髓缺血坏死，症状突然恶化，逐渐发展成为不可逆损害，称为Foix-Alajouanine综合征。
1.临床表现 SDAVF的发病率是每百万人每年5～10例，约是颅内动脉瘤发生率的1/10，约占所有脊髓动静脉畸形的70%。发病年龄在28～83岁，多见于中老年，约有1/3的患者在60～70岁确诊。本病男性多见，男女发病率之比为5：1。SDAVF可以出现在硬脊膜的任何部位，最常见的部位是胸椎下段和腰椎上段。通常是单发的，出现双瘘管的机会为1%～7%，没有发现2个以上瘘的患者。
SDAVF没有特异性的症状，临床过程为隐匿起病，进展缓慢，大多数患者的病程＜2～3年。部分病例在病程中病情突然加重。首发症状是典型的背痛、下肢麻木及肌无力。以两便功能障碍起病的并不常见，但在诊断时常可见到。严重的坏死或急性起病的很少，SDAVF病例中呈急性、亚急性进展的约占10%。神经学检查常发现锥体束损害、深浅感觉障碍和周围神经损害。感觉障碍平面常与实际病变水平不一致，因为感觉障碍平面为静脉回流障碍所致的脊髓水肿平面，而非病灶部位本身。
2.影像学检查 如下所述。
（1）脊髓MRI检查：SDAVF的初步诊断需要靠脊髓MRI，而确诊则有赖于脊髓血管造影。MRI是诊断SDAVF的重要依据，主要表现为：①脊髓内呈长T2W信号影；②脊髓周围蚯蚓状迂曲血管流空影，表示扩张的脊髓静脉，可视为SDAVF的直接MRI征象；③脊髓不均匀斑片状强化。具体表现在T2W上见较长节段脊髓实质的连贯纵行的条状高信号，病灶位于脊髓中心呈“铅笔样”改变和脊髓增粗。在T1W上多呈等信号改变，提示病变以淤血、水肿为主，说明本病具有可逆性。脊髓病变部位与瘘口常不一致，特别是位于颈、腰骶部脊柱两端的SDAVF（图15-9）。
（2）脊髓血管造影：脊髓DSA显示根动脉的硬脊膜支在神经根袖套穿过硬脊膜形成动静脉瘘口，其特点是：①位于椎间孔附近的动静脉交通，瘘口多为1个，偶可2个，多位于上胸段以下至骶段水平，其供血动脉多为1支，少数为2支；②瘘口后的引流静脉穿过硬脊膜向脊髓表面走行，引流静脉较长，可以上行或下行很长距离，呈迂曲匍行的血管影，汇入脊髓后或脊髓前静脉（图15-10）。
3.诊断和鉴别诊断 根据患者临床表现结合影像学、脊髓血管造影结果可以确诊。临床上和一些急性、亚急性进展的其他脊髓疾病（如感染、出血、脱髓鞘病变、运动神经元病、脊髓肿瘤等）不易区别。
4.治疗 本病的治疗原则是完全永久性封闭瘘管。目前主要是通过外科手术和介入血管内栓塞等方法治疗，目前治疗SDAVF首选是手术。
（1）手术治疗：直接手术的方法提供了脊髓硬脊膜动静脉瘘的一种简单及成功的治疗。手术治疗的目的是解除椎管内静脉高压，保持脊髓静脉通畅，促进脊髓功能恢复。该手术在显微外科的条件下进行，对脊髓的干扰非常小，显微手术创伤并不大，手术简单易行，术后无复发。
图15-9 T10硬脊膜动静脉瘘的MRI
A.T2W图像；B.T1W图像
（2）血管内治疗：除了手术治疗，可以经根动脉超选择性插管，将组织丙烯酸栓塞剂注射进供血动脉封闭瘘口方法来治疗，其优势在于创伤小、诊断和治疗可以一次完成。假如闭塞成功，可以不做手术；假如闭塞不能完全成功，可以做部分闭塞的血管瘘切除术。
（3）联合治疗：即先进行血管内栓塞治疗，然后采用手术治疗。如果瘘口被完全封闭，4/5的患者部分症状会立即好转，其中以运动障碍和疼痛缓解最为突出。
图15-10 硬脊膜动静脉瘘右侧L1选择性脊髓 DSA
A.斜位；B.斜位放大；C.正位；D.正位放大
（周佩洋）