九、治疗
(一)治疗原则
急性主动脉夹层的治疗目的应以挽救生命为原则,控制临床症状并积极预防和治疗并发症,尽最大可能消灭主动脉夹层,处理好主动脉根部和弓部,努力减少再次手术的可能性。慢性期夹层的治疗应针对形成的动脉瘤、主动脉瓣关闭不全和重要脏器缺血。
(二)内科治疗
主动脉夹层的内科治疗是基础,目的是降低血压,减少对主动脉壁的压力;其次是减少左心室搏动性张力。因此需要联合应用降压、扩血管和抑制心肌收缩的药物。血压升高的患者可静脉应用降压药联合静脉应用β受体阻滞药,直到口服药物开始平稳起效。血压正常的患者可静脉应用β受体阻滞药或口服β受体阻滞药治疗。
对症治疗包括镇静镇痛,镇咳,控制左侧心力衰竭等。
一般支持治疗包括卧床,保持大便通畅,纠正水、电解质失衡及调整营养。
治疗中须对患者进行持续监护,包括神志、四肢动脉压和脉搏、中心静脉压、尿量、心电图及胸腹部体征。
(三)外科治疗
适用于近端夹层(除了伴有严重并发症不耐手术的患者),以及远端夹层并发夹层主动脉明显扩张,或并发主动脉破裂、心脏压塞、重要系统受累缺血、夹层主动脉迅速扩张或有局部隆起等并发症,目的是应用人工血管部分或完全置换被切除的主动脉(包含内破口部分),阻断真假腔之间的血流交通。随着麻醉体外和外科技术的进展,外科治疗夹层效果有了很大的提高。
对患者进行分型后选择不同方案的外科治疗。
1.Stanford A型主动脉夹层 Stanford A型夹层的病变范围广泛,牵扯多脏器的供血。一旦确诊,原则上应按急诊手术治疗,尤其是对有并发症的患者应行紧急手术。在我国受地域、技术和经济条件的制约,手术时机均偏晚,应努力尽早手术,减少术前死亡率。手术方式应根据不同病理类型来确定,主动脉窦部正常型主动脉夹层不需要替换主动脉窦部,手术比较简单,预后比较好;主动脉窦部轻度受累型手术比较复杂,须进行主动脉窦部成形、保留自身主动脉瓣的根部替换或冠状动脉开口的移植,围术期风险比较大,但术后生活质量较主动脉窦部重度受累型高;主动脉窦部重度受累型手术比较简单,行主动脉根部替换术,术后需要终生抗凝血,易出现凝血方面的并发症,A2型和A3型夹层易出现急性左侧心力衰竭和冠状动脉受累导致的急性心肌供血障碍等并发症,更应急诊手术治疗。
(1)主动脉夹层近端的处理方法
1)主动脉窦部正常型:在主动脉窦管交界上方约1.0cm处横行切断,直接与相应直径的人工血管吻合(必要时行主动脉瓣交界悬吊成形),远端在深低温停循环下开放吻合,手术方式根据主动脉弓部情况选择。
2)主动脉窦部轻度受累型:此型的处理难度最大,技术操作复杂。根据病变程度的不同,手术方式应根据主动脉窦、主动脉瓣和冠状动脉受累情况以及外科医生的经验个性化地选择。如果窦部病变较轻,主动脉瓣少量反流可以行窦部成形+主动脉瓣交界悬吊术。如果窦部病变偏重,主动脉瓣有少到中量反流,外科医生有丰富的手术经验,可以行部分主动脉窦部替换+主动脉瓣成形术或保留主动脉瓣的根部替换术(David手术)。如果主动脉瓣有中到大量反流,医生的经验有限,手术应采用Bentall手术。可能因冠状动脉受累行冠状动脉旁路移植术。并发马方综合征的急性A2型夹层病例行David手术的指征尚存在很多争议。有学者认为马方综合征的病例应行Bentall手术。有的学者认为马方综合征行David手术后的早、中期病死率和再手术率与Bentall手术比较无显著性差异,且可以得到与其他方法近似的近期效果,还可以减少二次手术的可能,避免抗凝血和机械瓣相关的并发症的发生。
3)主动脉窦部重度受累型:此型病理改变较为严重,无法行主动脉瓣成形,行传统的带瓣人工管道的主动脉根部替换术(Bentall手术)。
(2)主动脉弓部的处理方法
1)主动脉弓部病变复杂型主动脉夹层:可能包括①原发内膜破口在弓部或其远端,夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部;②弓部或其远端有动脉瘤形成(直径﹥5.0 cm);③头臂动脉有夹层剥离;④病因为马方综合征。
此型主动脉夹层病变复杂,如果单纯行升主动脉或部分弓部的人工血管替换术,假腔闭合率低,有可能出现夹层剥离导致的脑供血障碍,或再次手术的可能。对于此类患者常规采用全主动脉弓部替换术+象鼻术的术式。全主动脉弓部替换术可以完全切除病变的升主动脉和主动脉弓部,二次手术的可能性降低,但是手术操作复杂、手术时间较长,手术的并发症发生率和病死率较高。马方综合征患者在主动脉根部替换术后再出现夹层和瘤样扩张的可能远远高于其他疾病,是主动脉夹层二次手术的主要危险因素。所以应争取在首次手术时行全主动脉弓部替换术,这样可以降低再手术率,也可以降低二次手术的难度,减少因再次正中开胸导致的并发症。象鼻术可以避免远端吻合的针孔漏血,提高远端假腔闭合率,降低再手术率。
2)主动脉弓部病变非复杂型主动脉夹层:可考虑行升主动脉及部分主动脉弓部替换,升主动脉+部分主动脉弓部替换术操作相对简单,手术时间短,术后并发症发生率和病死率相对较低,体外循环下鼻咽温度降到18~20℃时,全身停循环+选择性脑灌注,人工血管在开放下与无名动脉近端的主动脉相吻合。手术的要点:尽量切除病变和被钳夹损伤的主动脉壁。也有学者主张选择全主动脉弓部替换术+象鼻术的术式。
2.Stanford B型主动脉夹层 Stanford B型主动脉夹层在治疗上争议比较大。在急性期,多主张非手术治疗。随着主动脉夹层介入治疗的广泛开展和外科手术技术的提高,无论介入治疗还是手术治疗均取得了良好效果,但是在急性期主动脉夹层还不稳定,介入治疗和手术治疗的并发症发生率均很高,建议对没有并发症的病例应尽量在3d以后进行介入或手术治疗。积极的干预治疗可以预防动脉瘤的形成,减轻或者预防主动脉夹层造成的脏器缺血,尤其是肾性高血压、肾萎缩和肾衰竭。
(1)无论是在急性期还是在慢性期,只有夹层内膜撕裂未累及到左锁骨下动脉及远端主动脉弓部以及胸降主动脉和腹主动脉扩张不明显的病例才适合介入行腔内带膜支架主动脉腔内修复术治疗。详见介入治疗部分。(https://www.daowen.com)
(2)Stanford B型主动脉夹层根据分型也可能须选择手术治疗:我国的B型夹层患者青壮年居多,预期寿命长,诊断明确后应积极治疗。早期手术可以避免降主动脉的广泛扩张,缩小手术的范围。脊髓的缺血损伤和术后截瘫是降主动脉手术后的灾难性并发症。文献报道在高危病例中神经系统并发症发生率高达30%~40%。深低温停循环(DHCA)被认为是可以有效降低神经系统和内脏缺血损伤的方法。在深低温停循环下行降主动脉的手术不仅可以避免游离主动脉的近心端和在正常主动脉上阻断,还可以在无血的视野中辨认和切除主动脉的真假腔间的内膜,适用于主动脉近端无法阻断,或广泛的胸降主动脉、胸腹主动脉病变,或术后有可能发生脊髓缺血损伤的病例。虽然深低温停循环可以降低术后各器官缺血损伤的可能,但是需要延长体外循环时间,术后肺部和凝血相关的并发症发生率明显升高。夹层内膜撕裂累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部以及胸降主动脉和腹主动脉扩张明显的病例需在深低温停循环下手术治疗。
1)夹层累及降主动脉近端,主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张,中、远段直径接近正常的B型夹层:体外技术可采用常温阻断+血泵法血液回收股动脉或股静脉输入技术,也可采用股动脉-股静脉转流(股-股转流),股-股转流和左心转流可以降低循环血的温度。必要时采用深低温停循环,经股动静脉建立体外循环,股静脉插入二阶梯静脉引流管,使其尖端达右心房水平,鼻咽温降至18~20℃时,停循环下完成降主动脉近心端的吻合,之后在人工血管上插动脉管恢复循环并开始复温,再进行远心端的吻合。手术方式可选择部分胸主动脉替换术或部分胸主动脉替换术+远端支架象鼻术。
2)夹层累及全胸降主动脉,整个胸降主动脉均扩张,腹主动脉直径接近正常的B型夹层:体外技术可采用常温阻断+血泵法血液回收股动脉或股静脉输入技术,也可采用股-股转流。必要时采用深低温停循环。手术方式可选择部分胸主动脉替换术+主动脉成形术,全胸降主动脉替换术。
3)夹层累及全胸降主动脉、腹主动脉,胸降主动脉和腹主动脉均扩张的B型夹层:胸腹联合切口,行全胸降主动脉及腹主动脉人工血管替换术。经左侧胸腔和腹膜外游离胸腹主动脉全程,深低温停循环,鼻咽温度降至18℃时全身停循环,在左锁骨下动脉附近切断降主动脉与四分支人工血管主干端-端吻合,后将备用的动脉灌注管与分支人工血管连接恢复上半身循环。将右肾动脉、腹腔干动脉和肠系膜上动脉的开口修剪为-血管片与人工血管主干的远心端吻合。保留肋间动脉开口附近的主动脉瘤壁,将其成形为一直径为1~2cm的直桶形组织与其中一8mm直径的分支人工血管吻合,恢复脊髓的血供。再分别将左侧肾动脉、左右髂动脉和肠系膜下动脉与人工血管分支吻合。常温阻断下行全胸降主动脉及腹主动脉人工血管替换术,安全时限短,技术要求较高。
(四)介入治疗
近年来,国际上针对主动脉夹层的复杂临床治疗问题,陆续将一系列介入治疗技术引进到主动脉夹层的治疗领域,希望借助介入治疗的创伤小、恢复快等特点能给主动脉夹层在治疗方面的棘手问题带来新的希望。主动脉夹层的介入治疗最初采用的技术主要为经皮主动脉内膜开窗术(fernestration of intimal flap.FIF)及裸支架置入术(endo-vascular stent,ES);受腹主动脉瘤和胸主动脉瘤等扩张性疾病腔内治疗的影响,经股动脉带膜血管内支架置入术(transfemoral stent-graft implantation,TSGI)又被应用于主动脉夹层的治疗中。
1991年Parodi等开始开展应用支架治疗腹主动脉瘤,1994年Dake等将这一技术应用于胸降主动脉瘤。此后进一步开展了支架治疗主动脉夹层的临床应用,自从1999年Nienaber等及Dake等报道应用支架治疗夹层以来,随着支架的改进与技术的完善,这一微创技术得到更广泛使用,近中期结果令人满意,取得了较好的临床效果,成为部分夹层患者替代手术治疗的选择。其原理是封闭内膜撕裂口,阻断真假腔之间血流的交通,从而使假腔血栓化,压缩假腔,扩张真腔。带膜支架主动脉腔内修复术是治疗有并发症的B型夹层非常有效的手段,对于术前状况很差的夹层病例,介入治疗可以得到比单纯非手术治疗和外科手术更好的中期随访结果。
关于主动脉夹层介入治疗的名称有血管腔内修复治疗、腔内支架治疗、腔内支架人工血管治疗、主动脉腔内修复术、腔内隔绝术、带膜血管内支架置入治疗等。如能统一使用“带膜支架主动脉腔内修复术”,将更有利于开展临床及科研工作。
介入治疗的时机和适应证的掌握是很重要的。发病早期进行介入治疗的严重并发症发生率很高,主要是夹层逆行剥离所引起的主动脉急性破裂。夹层逆行剥离可能发生在介入手术当时,也可能发生在介入手术之后。
1.介入治疗的适应证
(1)Stanford B型夹层,主动脉破裂或接近破裂,置入支架急诊抢救。
(2)急性发作期胸主动脉最大直径﹥4cm或者慢性期胸主动脉最大直径﹥5cm。
(3)Stanford B型夹层并发重要脏器缺血,顽固性高血压药物不能控制及持续性疼痛药物无法缓解等。
(4)Stanford A型夹层中的逆行性夹层破口位于降主动脉的一部分患者。
(5)主动脉穿通性溃疡。
2.介入治疗的相对禁忌证
(1)髂-股动脉严重狭窄或扭曲不适合于导载系统的进入。
(2)并发心脏压塞、升主动脉和主动脉弓分支血管受累、严重的主动脉瓣反流。
(3)锚定区严重粥样硬化病变或者锚定区直径﹥4cm。
(4)主动脉弓与降主动脉的夹层呈锐角。
关于B型夹层介入治疗近端锚定区的问题,主动脉原发内膜破口的位置和大小以及与左锁骨下动脉开口的距离是决定治疗效果的关键因素,内膜破口位于小弯侧的相对较小,但封闭比较困难,容易形成内漏,治疗效果较差;内膜破口位于大弯侧的往往较大,假腔扩展速度快,容易形成动脉瘤,但是介入治疗时内膜破口容易被封闭,治疗效果相对较好。如果破口与左锁骨下动脉的距离过近﹤1.5cm,使近端锚定区太小,带膜支架主动脉腔内修复术后出现椎动脉缺血的可能性增加,严重的可能威胁生命,需要进行附加的转流手术,增加了手术风险、难度和医疗费用,近端内漏的发生率也会随之增高。