多发性大动脉炎

多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病，由日本Takayasu于1908年首先详细报道一例21岁女性患者眼底病变及因白内障而导致失明的病例，故又名Takayasu's病。其后Onish和Sano等认为眼部病变及无脉是由于主动脉弓分支病变所致。1942年，Martorell叙述了主动脉弓阻塞病变，又称Martorell综合征。因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现而又有很多名称，如高安氏病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩窄性大动脉炎、巨细胞性主动脉炎等。(https://www.daowen.com)

多发性大动脉炎的发病率不高，因此，有些患者动脉狭窄未引起明显的血流动力学变化时，可没有明显症状而不就诊或被漏诊。因此发病率具体不详。Restrepo于1969年综合14个国家22000例尸检发现0.61%有大动脉炎。但本病一般不至于死亡，发病率要高于此。多发性大动脉炎全球各地均有病例报道，有明显的地区性，以日本、中国、印度等东南亚国家发病率最高，其次为墨西哥等南美洲地区。我国由Brown在1929年报道第一例，目前较大病例报道是北京阜外心血管病医院1990年报道500例，但病例数逐年增多。