二、病理

多发性大动脉炎可在主动脉全程任何部位发生并可累及所有主动脉的一级分支，以及肺动脉和其叶段分支，大多数病例（80%）可累及2支以上的动脉分支。但以头臂动脉（尤以左锁骨下动脉）、肾动脉、胸腹主动脉为多发。胸腹主动脉病变常可累及腹腔内内脏大分支。肺动脉病变常较轻。有时冠状动脉亦可累及。病变血管大体标本为病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织有粘连，管腔狭窄或闭塞。上述病变的发展均较缓慢，在逐渐引起动脉狭窄、闭塞的同时，常在周围产生侧支血管。病变早期或活动期以肉芽肿型炎症为主。动脉的外膜、中层、内膜全层均有淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞等炎性细胞浸润，然后纤维组织增生，外膜滋养血管改变明显。外膜可与周围组织形成粘连，纤维增生。中层基质增多，弹力纤维肿胀断裂破坏。平滑肌坏死，肉芽组织形成，淋巴细胞、浆细胞浸润，中层还常有上皮样细胞和郎汉斯细胞形成结节样改变，增生纤维化使管壁变厚，纤维收缩及内膜增厚使整段动脉变细狭窄，壁内亦可有钙化。壁内中层坏死变薄可有局部扩张或动脉瘤形成。根据临床好发部位可分为：

1.头臂型　本型患者的血管病变均在颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支上，可以是单独一个分支受累，也可以同时累及各支。当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，导致明显的脑部缺血。颈动脉、椎动脉的闭塞程度直接影响着大脑的供血。锁骨下动脉起始段或无名动脉近心端阻塞，导致部分脑血流经Willis经椎动脉逆行灌入压力低的患侧上肢，引起或加重颅内缺血，引起椎-基底动脉供血不足的症状。但临床上多发性大动脉炎导致锁骨下动脉的病变多位于椎动脉开口以远，因此少有导致椎-基底动脉供血不全者。

2.胸腹主动脉型　该型患者的病变主要发生在胸主动脉和（或）腹主动脉，大多导致胸腹主动脉的狭窄、闭塞或瘤样扩张，主动脉外膜与纵隔粘连较明显。可导致上肢高血压、下肢低血压，以及肾缺血性高血压。甚至有出现下肢间歇跛行者。严重者可有脏器、脊髓供血障碍。因后负荷增大，有时可引起主动脉瓣反流，心脏也有代偿性扩大，特别是左心室壁明显增厚。严重者可出现心力衰竭。

3.肾动脉型　这类患者为肾动脉的狭窄或闭塞。有时可侵及肾内动脉。引起肾缺血性高血压，肾功能衰竭。可出现一系列肾性高血压的症状及体征。(https://www.daowen.com)

4.混合型　2型以上病变为混合型。混合型的患者其血管受累的范围较广，其中肾动脉同时受累者最多。病理生理改变因病变部位而不同，但较复杂严重。

5.肺动脉型　病变可累及肺动脉主干、叶、段动脉产生广泛性、节段性狭窄。以右肺上叶、左肺下叶动脉最多见。可引起狭窄近段肺动脉、右心室压力增高。

冠状动脉受累文献报道亦不少见，表现为狭窄或瘤样扩张，可导致心肌缺血。