一、病因

病因迄今尚未明确，多数学者认为该病为自身免疫性疾病。本病的发病可能由多种因素所致。主要与下列因素有关：

（一）自身免疫因素

患者血清α、β球蛋白、免疫球蛋白升高尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子等常呈阳性。抗主动脉抗体活动期阳性率可达90%。在静止期可下降或转阴。患者的抗内皮细胞抗体AECA（antiendothelial cell antibodies）常呈阳性，滴度与正常人有显著差异。而且实验显示单克隆抗体mAECA可促进大动脉内皮细胞黏附分子的表达，促进单核细胞的附着，而对小动脉的作用不强。因此，ACEA有可能参与本病的病理过程。但ACEA不具有特异性，Wegner肉芽肿、系统性红斑狼疮等对ACEA也具有抗原特异性，有的患者发病前常有链球菌、结核杆菌等的感染史，有可能感染性变态反应导致大动脉抗原抗体反应，使主动脉壁产生炎性反应。动脉病变处CD8T细胞占多数。

（二）遗传因素(https://www.daowen.com)

多发性大动脉炎的遗传因素近年来越来越得到重视。尤其是HLA基因与多发性大动脉炎的关系。日本、中国、印度等国均有报道本病可发生在孪生姐妹等同一家属人员中，且发现一例年仅4个月的多发性大动脉炎患者。流行病学调查显示，多发性大动脉炎患者某些HLA基因高表达，如HLA-B52、HLA-B39等。因HLA具有多态性，不同地区、种族有差异。不同地区的多发性大动脉炎患者HLA的基因型有差别。在日本以HLA-B52最显著，在南美洲以HLA-DR6、B39等与多发性大动脉炎关系密切，泰国为HLA-A31、B52，印度为HLA-B5。在日本以Ⅰ、Ⅱ型主动脉弓分支和升降主动脉病变较多，症状多有无脉，主动脉反流。印度以Ⅳ型腹主动脉及其分支病变偏多。而且有些资料显示HLA基因型与临床表现有一定的联系，以HLA-B52表型高表达的患者主动脉反流、缺血性心脏病、肺梗死显著，HLA-B39肾动脉狭窄较多。基因分析显示墨西哥患者HLA-B39*062、39*061、DRB1*1301与日本HLA-B*5101、52012基因的3'末端内显子2与5'端外显子3一致。因此有人推测是否存在一个特异性的序列而不是一个特异等位基因邻近并促发使动脉炎发病的有关基因表达而引起发病。免疫病理病变部位有γδT细胞、αβT细胞、CTL细胞和NK细胞而且HSP-65、HLAⅠ、Ⅱ高表达。γδT细胞、aβT细胞的作用具有抗原限制性，因此提出是否有特意性的抗原。其基因与MICA（MHCA class I chain related）相邻并通过识别MICA分子起反应。而感染可触发这一反应。有研究示MICA-1.2、-1.4与多发性大动脉炎，Burger病相关。但在无HLA-B52，MICA-1.2与多发性大动脉炎正相关。而只有在HLA-B54，MICA-1.4呈正相关。Burger病在HLA-B54下MICA-1.4与之呈正相关。因此多发性大动脉炎相关基因接近于MICA基因。但在我国除个别报道外，此方面研究尚不多。HLA与本病遗传易感性的关系，值得进一步探讨。

（三）性激素

本病好发于青年女性，男女比例为1∶3。1978年Numano等发现女性多发性大动脉炎患者24h尿雌激素含量高于正常女性。实验给家兔喂服己烯雌酚可使主动脉发生动脉中层坏死、弹力纤维断裂，类似于多发性大动脉炎样的病理改变。而且长期服用雌激素类药物患者可损伤血管壁，引起内膜纤维增厚、中膜纤维组织变性、弹力纤维断裂等病理改变。性激素可影响免疫调节功能，也能影响血管内皮黏附因子的表达。人体内雌激素的持续高水平，可导致主动脉及其分支非炎症性病理改变。