三、临床表现

临床上青少年发病率较高，尤其是女性，多在12～30岁出现症状，但最小者可在出生后2个月发生。亦有40岁以上出现症状者。临床表现呈多样性。轻者可无症状，重者可危及生命。症状的出现常显示动脉病变导致内脏或肢体缺血。可以包括血管、神经、心脏、和肺部的多种表现。临床表现与病变部位及病程不同时期（急、慢性和早、晚期）有关。病变活动期可有全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等症状。有时可有不典型表现如无原因发热，或心包积液等。皮肤表现有感染性皮肤结节、结节性红斑、坏疽性脓皮病。有些患者可有结核、风湿热。亦有与Cronh病并发。小儿主要表现为高血压、无脉、心力衰竭、心肌病、心瓣膜病。轻者可无明显临床症状，严重时出现局部症状，局部表现与累及部位有关。现按病变部位分类叙述：

1.头臂型　当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部缺血症状，可有耳鸣、视物模糊、头晕、头痛、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦等。也可有短暂性脑缺血性发作如眩晕、黑矇，重者可有发作性昏厥甚至偏瘫昏迷，少数患者有视力下降，偏盲、复视甚至突发性失明。颈动脉狭窄以后可引起眼部的缺血表现，如角膜白斑、白内障、虹膜萎缩、视网膜萎缩或色素沉着、视盘萎缩、静脉出血等。患者失明多以白内障为多。当锁骨下动脉第一段闭塞时可因锁骨下动脉窃血导致或加重脑部缺血症状，当无名动脉或锁骨下动脉受累时，则出现上肢血供不足的症状，开始时可有脉搏减弱，或单纯表现为无脉症。血压测不出或明显降低，严重者有明显缺血症状如手指发凉、酸麻、乏力，上肢肌肉萎缩。因上肢有丰富的侧支循环形成，所以即使到病变后期，指端也不发生坏死。

2.胸腹主动脉型　该型患者的病变大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢供血不足的症状，如头晕、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行等。严重者可因影响脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下肢暂时性无力而失跌。有时腹腔干、肠系膜上动脉等腹主动脉分支可累及，但因病变时间长，常有丰富的侧支形成，较少引起胃肠道缺血症状。当病变在肾动脉以上时，继发肾缺血性高血压。上肢血压可明显升高，达到24～32.6kPa/12～18kPa（180～245mmHg/90～135mmHg），甚至更高，降压药效果欠佳。严重者因主动脉血反流而导致主动脉瓣关闭不全，更甚者可出现心力衰竭。

3.肾动脉型　多因肾缺血产生一系列肾血管性高血压的症状及体征。此类血压升高持续，幅度高，舒张压升高较重，降压效果欠佳，严重时可产生高血压危象，表现为头痛、头晕，血压骤然升高，视物不清，可有眼底出血，恶心、呕吐。腹背部可听到杂音。(https://www.daowen.com)

4.混合型　混合型的患者其血管受累的范围较广，在临床表现上可同时出现上述头臂型、胸腹主动脉型和（或）肾动脉型的症状及体征。其中肾动脉同时受累者最多。但症状和体征常较严重。

5.肺动脉型　因病程长，发展较缓慢，出现的症状较轻而且较晚。可有肺动脉高压（轻～中度）的表现如心悸、气短等。

患者的症状与病变部位、狭窄程度，病变进展的快慢、侧支循环的建立、病期以及是否有继发血栓形成等多因素有关。多处狭窄者可有综合表现。多发性大动脉炎多为慢性起病，而且多有侧支循环建立而减轻脏器的供血不足引起的症状和体征。但侧支较细，血流阻力大，多不足以应付负荷的增加或减轻因缺血所致的症状。