七、治疗
多发性大动脉炎的治疗包括手术和非手术治疗。原则是尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器肢体血供。
（一）非手术治疗
多发性大动脉炎活动期，原则上不应该手术或腔内治疗，应给予皮质激素类等药物治疗直至病情稳定。多发性大动脉炎活动期的患者多很难在短时间内经药物治疗得到控制：如患者缺血症状严重，可以考虑在最小药物剂量，且血沉和C反应蛋白（CRP）正常的情况下，行外科手术或腔内治疗，以降低感染风险以及动脉重建术后再狭窄或假性动脉瘤发生的风险。药物治疗包括皮质激素、免疫抑制剂等。并发有结核等感染性疾病时给予抗感染治疗。到目前为止血沉和CRP仍是监测大动脉炎活动期的主要化验指标，如血沉尚未正常时，应尽量先采用保守治疗。
1.激素类药物 激素治疗在活动期改善症状、缓解病情有一定效果。多用口服泼尼松、地塞米松，重者可静脉给药，使低热逐渐消退，肌肉、关节的酸痛等全身症状消失。当血沉正常后，激素可逐渐减量，直至完全停用激素。血沉恢复正常后可考虑手术治疗。部分患者经治疗脉搏可恢复正常（限于急性、早期）。病情经治疗不见缓解或感染不易控制，恶性高血压者不得长期使用。有文献报道指出术前和术后的激素治疗有利于改善预后。
2.免疫抑制剂 如硫唑嘌呤、环磷酰胺等可与激素同用。但应注意药物反应。甲氨蝶呤对儿童也能较有效地控制病情。
3.扩血管、祛聚类药物 常用扩血管、祛聚类药物有低分子右旋糖酐、复方丹参和川芎嗪注射液等。有患者呈高凝状态，应服用肠溶阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物。
4.降压药物 患者常有肾素血管紧张素活性增高，因此血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和受体拮抗剂（ARB）类药物降压较有效。亦有文献报道β受体阻滞剂可通过减轻后负荷等改善因主动脉反流所致左心室高压引起的扩张和肥厚。但是对肾功能异常或双肾动脉病变者，应慎用或禁用ACEI或ARB类药物。
（二）介入治疗
近年来国内外腔内治疗已较广泛地应用于多发性大动脉炎，包括经皮腔内血管成形术和支架植入术。具有微创、简单、易行及可多次反复应用的特点。治疗效果与狭窄病变长度相关，短段狭窄者比长段闭塞者远期疗效好。对于胸腹中动脉型患者，尤其适用于年龄较轻的患者。支架常运用于扩张失败及反复狭窄者。支架再狭窄病理见内膜纤维沉积，大量机化和钙化血栓。腔内治疗的运用越来越多，其远期疗效与手术相比目前尚无大样本统计，但越来越受到重视，有部分学者将腔内治疗列为首选治疗。
腔内治疗成功率通常较高，肾动脉PTA成功率为89.2%～95%，锁骨下动脉闭塞腔内治疗成功率为81%～86.5%。一项支架治疗主动脉缩窄的研究表明，治疗成功率可达100%。
肾动脉狭窄者扩张术后22个月再狭窄率为16%，球囊扩张和（或）支架术后1、3、5通畅率分别为73%、49%、和49%。大多数学者认为，对于多发性大动脉炎肾动脉狭窄者，由于支架术后远期通畅率不佳，不建议施行支架植入术；可以反复施行单纯的球囊扩张术以解决术后再狭窄。
目前对于颈动脉支架术后随访均为单中心报道，病例数较少。Hu等随访了5例长段颈动脉狭窄病例（﹥80mm），平均随访时间19.2个月（6～30个月），只有1例于术后8个月出现支架再狭窄，且考虑原因为患者自行停药。腔内治疗多发性大动脉炎颈动脉狭窄的病例数较少，其应用价值尚需观察。对于颈动脉闭塞的病例，以外科手术重建颈动脉为首选。
胸腹主动脉型行球囊扩张和支架术可显著改善动脉压差，Tyagis等测量PSG（peaksystolic pressure gradient）可从术前（91±33.5）mmHg降至（12.4±12.5）mmHg，术后除恶心、呕吐等胃肠道症状外无其他不适，随访12～57个月心力衰竭、间歇性跛行均有改善。对于小儿患者，主动脉的球囊扩张成功率可达92.7%，可显著改善高血压、心力衰竭、跛行症状；随访（58.8±36.0）个月，高血压治愈率29%、改善63%、无变化8%，心力衰竭改善者可达95.4%，舒张末径较术前有明显的改善。
1987—2012年，北京安贞医院应用经皮穿刺血管腔内成形术扩张胸腹主动脉狭窄段，治疗21例胸腹主动脉型多发性大动脉炎的患者。其中男性1例，女性20例。年龄8～52岁。其中成人19例，儿童2例。诊断均为多发性大动脉炎混合型，胸腹主动脉狭窄伴有头壁动脉和（或）肾动脉狭窄或闭塞。术中扩张压力10～15atm。所有病例均取得满意疗效，无死亡率，扩张术后病变狭窄程度均小于50%。扩张前跨狭窄段压力差25～45mmHg，平均压差36.7mmHg，扩张后狭窄段近远端压差为5～9.5mmHg，平均压差为7.3mmHg，双侧下肢动脉Doppler测压，压力增加10～35mmHg。1例患者术中出现腹主动脉夹层，放置直径12mm×40mm裸支架；1例患儿术后第3d右侧髂外动脉-股总动脉（造影穿刺侧）急性动脉血栓形成，在溶栓治疗后肢体血供恢复。余无并发症出现。术后随访，1例因多发性大动脉炎活动期复发，腹主动脉发生再狭窄，其余病例在随访过程中无明显再狭窄者和闭塞者。无真性或假性动脉瘤形成，无动脉夹层形成。作者认为经皮穿刺腔内血管成形术是治疗胸腹主动脉型多发性大动脉炎的有效方法，创伤小、并发症少、死亡率低，尤其对年幼患者是首选的治疗方法，可以避免人工血管重建术后人工血管的直径和长度无法适应患者生长、发育的需求。而且PTA可以反复施行，有效地解决远期再狭窄的问题。病变为限局性狭窄者PTA治疗效果和预后均较长段狭窄者为佳，但对长段狭窄或病变多发者，单纯旁路移植手术亦不能取得满意疗效，PTA可作为手术治疗的辅助手段。本组病例中即有1例在行胸腹主动脉和左肾动脉扩张后二期再行右肾自体肾移植，不仅有效地降低血压，而且增加了下肢血供。在扩张之前需做影像学检查明确动脉狭窄部位、长度和狭窄程度，了解分支动脉和远端流出道情况，并确定无继发血栓形成，并依据测量正常和狭窄段动脉直径来选择球囊扩张导管，球囊直径以等同于或略小于狭窄前、后之正常动脉直径为宜。扩张前后测量狭窄两端压差，是了解病变对血流动力学的影响和判断疗效及预后的决定性指标。手术前、后肢体动脉Doppler阶段测压也是判断疗效和随访的重要依据。病理学和血流动力学提示，病变动脉狭窄率小于50%。不会引起明显的血流动力学改变，且狭窄段动脉常有狭窄后动脉代偿性扩张发生，基于上述原因，作者认为不必勉强将狭窄段动脉扩张至与邻近动脉一致的口径，只需满意地降低跨段压力差即可，并可避免动脉破裂、假性动脉瘤和主动脉夹层形成等严重并发症出现。主动脉狭窄段有分支动脉存在的情况下，PTA需谨慎操作，应短暂、反复进行扩张，逐渐增加压力，以免分支动脉撕裂，术后及时应用血管扩张药物和抗血小板药物，可有效地预防分支动脉继发血栓形成。需指出的是，PTA操作时需要有血管外科医师在场，以备在有严重并发症出现时能够及时干预治疗。对经皮穿刺腔内血管成形术后是否再行动脉腔内支架治疗多发性大动脉炎导致的主动脉狭窄，作者持有不同意见。鉴于本组病例随访未发现有扩张后出现再狭窄者，作者认为主动脉腔内压力高和血液流速快是使主动脉扩张后不易闭塞和再狭窄的主要原因。支架放置术后如出现再狭窄或血栓形成，将给再次治疗造成很大困难。对大动脉狭窄者，血管腔内支架治疗需谨慎行之。经皮穿刺血管腔内成形术是治疗短段狭窄的胸腹主动脉型大动脉炎的首选治疗手段，并且还可作为外科手术治疗的辅助方法。其优点是手术创伤小、安全、能达到立竿见影的疗效，缩短患者住院时间等，值得在临床推广应用。
（三）手术治疗
手术治疗的原则是重建动脉，改善远端血液供应。因多发性大动脉炎病变累及全层，且与周围组织粘连严重，甚至有广泛钙化，管壁病变部脆弱，直接手术渗血多，游离困难，组织不牢固，下针吻合、缝合不可靠，术后早晚期均可发生吻合口哆开，假性动脉瘤形成。因此，内膜剥脱术、局部补片成形术均较少应用。多采用病变远、近端正常动脉旁路转流术，手术一般不游离显露病变近、远端的正常动脉，使手术简化，安全，效果较好。并可保留已建立的侧支循环，疗效满意，是本病首选的手术方法。手术方案的确定主要根据病变部位，患者全身情况，受累范围而设计。建议在多发性大动脉炎非活动期行手术治疗，手术应在脏器（如肾脏）功能尚未消失时进行，以期改善血供，维持功能。
Tetsuro Miyata等随访了108例大动脉炎患者外科手术疗效。颈动脉、锁骨下动脉、主动脉、肾动脉、肠系膜动脉重建术后10年血管通畅率分别为88%、64%、100%、68%和67%。
1.头臂型 如下所述。
（1）胸内途径转流术：当主动脉弓的分支发生多发性病变，特别是无名动脉及左颈总动脉和左锁骨下动脉均被累及时，为改善脑或上肢的血供，做主动脉弓分支之间的旁路移植术已无济于事，应行此术式。由Debakey于1959年首先报道。根据病变部位、范围有多种形式转流术：升主动脉-颈总动脉或锁骨下动脉旁路转流、升主动脉-双颈总动脉转流等。
全身麻醉，气管插管，仰卧位。取胸骨正中切口，再根据转流情况向上延至颈部，或在颈部另做切口。牵开胸骨，切开心包，充分显露升主动脉、主动脉弓及其分支。静脉肝素化后，主动脉侧壁钳部分钳闭升主动脉，按转流血管直径做纵向切口并行端-侧吻合。另一端至颈总动脉或锁骨下闭塞血管远段做端-侧吻合。多支病变可选用分叉血管或人工血管移植在血管桥上。彻底止血后常规关闭胸部和颈部切口并行纵隔引流。
（2）胸外途径转流：胸外途径转流术式手术创伤小，并发症少，手术死亡率低，术后效果满意，临床上较常应用。可采用自体静脉或人工血管作移植材料。当有两支以上病变时可采用序贯转流。常用术式有：
1）锁骨下动脉-颈总动脉旁路移植术：适用于颈总动脉或锁骨下动脉起始部狭窄或闭塞者。全身麻醉，气管插管，仰卧位。于锁骨上做平行切口。切开皮肤、皮下组织和颈阔肌后横断胸锁乳突肌，显露脂肪垫、膈神经，在前斜角肌外侧见锁骨下动脉。分离牵引保护好膈神经，注意勿损伤胸导管，显露锁骨下动脉。在其内侧解剖脂肪垫游离出颈总动脉。静脉肝素化后，阻断颈总动脉，行自体静脉或人工血管端-侧吻合，开放阻断钳排气和驱除碎屑并阻断移植血管，远端与锁骨下动脉端-侧吻合。打最后一结时松开阻断钳排除气体和碎屑。创面依层缝合。
2）颈总动脉-颈总动脉转流术：适用于无名动脉或左颈总动脉狭窄闭塞。在颈前锁骨上做平行切口，按前述方法解剖游离左、右颈总动脉，移植入转流血管。(https://www.daowen.com)
3）腋动脉-腋动脉旁路移植术：适用于高龄高危患者，可有效改善患侧上肢缺血及椎动脉窃血。全身麻醉为宜，肩部垫高，上肢外展，在两侧锁骨下2cm做平行切口显露两侧腋动脉，于胸前切口间做皮下隧道置入移植血管，先行端-侧缝合一侧，再同法吻合另一侧。
无名动脉、颈动脉、锁骨下动脉有2支病变时，选用锁骨下动脉-颈动脉-颈动脉、锁骨下-锁骨下-颈动脉序贯转流术等。
手术主要并发症：
（1）脑梗死：由于手术过程中阻断动脉血栓形成或松钳后血栓、气栓、碎屑等进入脑内动脉所致。因此在阻断动脉前需静脉肝素化，充分排气和碎屑后再开放阻断钳。
（2）脑缺血性损伤：由阻断或牵拉颈总动脉时间过长所致。因此术前可行颈动脉压迫实验，增加脑缺血耐受能力。术中尽量减少阻断时间，必要时在术中测量颈动脉远端压力，如大于6.67kPa，常可耐受手术，如小于6.67kPa可考虑行应行内转流术。
（3）移植血管的闭塞和压迫：行升主动脉多支血管转流或序贯血管转流常位于上纵隔或胸腔上口，加上组织反应性水肿等，可使移植血管扭曲闭塞，或使静脉、气管等受压。引起头面部水肿或呼吸困难。因此常尽可能选用小口径移植血管。
（4）神经损伤：迷走神经伴随颈动脉下行，膈神经、喉返神经经过颈部锁骨下动脉。游离显露动脉时易损伤，因此操作需精细，且要避免过分牵拉。
（5）淋巴漏：术中颈淋巴管和胸导管损伤可致淋巴漏，如损伤时可行结扎或缝合于静脉。
术后处理：注意观察血压、呼吸、脉搏等生命体征；定时观察神志、瞳孔等神经体征；常规行祛聚，甘露醇脱水治疗。
2.胸腹主动脉型 如下所述。
（1）胸主动脉-腹主动脉旁路移植术：适用于狭窄或闭塞，有明显上肢高血压及下肢缺血表现者。
全身麻醉，双腔气管插管为佳。右侧卧位，左侧胸部垫高约60°，腹部垫高，采用胸腹联合切口。腹部切口为腹正中切口，至病变部位远端。至胸部行右后外侧切口，根据病变部位高低选择相应肋间进胸，如第5、6、7、8肋间。胸部纵行切开纵隔胸膜，分离一段胸主动脉，无损伤血管钳夹闭主动脉侧壁做纵切口行端-侧吻合。于膈肌主动脉孔切开扩大做隧道，使人工血管通过。游离脾区和左结肠区，将小肠等移向右侧，切开后腹膜，探查腹主动脉及其分支，用无损伤血管钳夹闭主动脉侧壁，人工血管与腹主动脉端-侧吻合。注意排气和碎屑。检查吻合口无漏血后，常规关胸、腹部，放置胸腔引流管。并发肾动脉病变时，亦可做肾动脉人工血管转流，或做人工血管桥至肾狭窄闭塞动脉远端。
（2）升主动脉-腹主动脉旁路移植术：胸腹主动脉长段狭窄，无法行胸腹主动脉旁路移植术时可采用。
全身麻醉，气管插管，仰卧位。采用胸腹部正中联合切口。近端与升主动脉行端-侧吻合，膈下显露腹主动脉，剪开膈肌角游离膈下腹主动脉，人工血管于右房右侧和下腔静脉前方穿过膈肌，在肝右叶后方至小网膜囊，于腹膜后肾动脉下或腹腔动脉上做端-侧吻合。
（3）腋动脉-股动脉或双侧股动脉旁路移植术：对全身情况差而又有胸腹主动脉狭窄或当腹主动脉病变广泛累及单侧或双侧髂总动脉时，为改善下肢动脉血供，可行此术式。
主动脉根部或弓部狭窄闭塞并发主动脉瓣关闭不全可行Bentall手术和象鼻术式置换主动脉根部、弓部。5年生存率87%，10年生存率75%。累及冠状动脉时，行冠状动脉重建。
3.肾动脉型 肾动脉是多发性大动脉炎好发部位，且可致严重高血压，应积极恢复肾血运，腹肾动脉转流应为首选。亦有髂肾转流，主动脉置换加肾动脉重建。对双侧严重受累或仅有孤立肾者宜慎重手术。双肾者可分期先行重肾侧，成功后再行另侧。若一侧功能已严重受损，动脉重建后难以改进功能者应力求保住功能较好侧，后切除重肾。肾动脉条件不佳时可选用自体肾移植。
形成动脉瘤者则应行动脉瘤切除移植术，或旁路移植术。对于从主动脉根部至腹主动脉分叉广泛性动脉瘤形成，可以Bentall术式和象鼻技术先行升主-弓部置换，第二步在部分心肺转流下行降胸主动脉置换。
4.肺动脉型 由于肺血管常为多发，且远端也常累及，一般难于行外科手术。
对病情严重、病变广泛，双肾均因高血压有继发小动脉硬化改变，手术难以改善功能者不宜手术，以免术后血压波动严重出现恶性高血压危及生命。术后对高血压患者仍需给予适当药物治疗维护肾功能。
术后近远期效果在94%和83%，手术死亡率6%。常见原因为肾功能衰竭、血管栓塞等。晚期并发症有再狭窄、人工血管血栓形成、假性动脉瘤形成。
大动脉的治疗有时往往需要多种治疗方法相结合，如先药物控制病变的活动，改善症状，其后再采用腔内或手术治疗，或腔内与手术并用。