临床表现和影像学诊断

1.临床表现　不同于血管畸形的是，血管瘤通常于出生时并不存在，而在1个月时明显显现，常见于高加索人、女性和早产儿，头颈部好发，是最常见的新生儿肿瘤，比例高达10%～12%。血管瘤的发病部位决定其临床表现，如果浅表，典型表现为小的红痣或红斑，可在出生后6～12个月时快速增生，可形成局部肿块（似草莓状），肿块有时生长巨大（图18-1），草莓色外观是由于肿块浅层多量的红色血管聚集而致。如果病灶深在，表面覆盖的正常皮肤由于深部的病灶而似浅蓝色。病灶表面温度偏暖，在增殖期可有轻微搏动感。12个月之后，大多数血管瘤进入消退期，此期可长达5年以上，超过50%的病灶于5岁时完全退化，超过70%的病灶在7岁时完全退化，最晚可达12岁。当血管瘤退化后，病灶软化、萎缩，被纤维脂肪组织替代，色泽也由红色变为单一灰色。原先体积比较大的病灶，由于病灶萎缩，表面皮肤可能变得松弛而成皱纸样（crepe paper）。退化的病灶偶尔表面可遗留瘢痕或毛细血管扩张。血管瘤的并发症通常出现于早期6个月内，最常见的是溃疡，可发生于10%的患者，特别是嘴唇和生殖器受累者。出血的并发症较少见，通常也不严重。血管瘤也可出现先天性心功能衰竭（如肝脏血管内皮瘤），或出现血小板消耗（如Kasahach-Merritt综合征），这些疾病将在后面的章节中谈到。弥漫性的病灶可能会压迫呼吸道、影响视觉、出现听力障碍。病灶引发骨骼畸形非常少见。罕见血管瘤病例可伴发其他发育不良性疾病，比如颅后窝畸形（posterior fossa malformations）、右位主动脉弓（right aortic arch）、主动脉缩窄（coarctaUon of the aorta）、泌尿生殖系统发育异常（genilourinary anomalies）和脊柱裂（spinal dysraphism）等。

图18-1　典型“草莓状”血管瘤

2.影像学诊断　浅表的血管瘤根据上述临床表现易于诊断，但为了确切治疗有症状的血管瘤，需要了解清楚它的累及范围。对于诊断有困难的病例，影像学检查必不可少。在CT或MR增强图像上，表现为范围明确的造影剂浓聚的局部肿块（图18-2），在增生期甚至可以看到供养动脉和引流静脉。MR目前仍是血管瘤最佳的形态学诊断与评估手段，增生期典型表现为T1加权像低于肌肉组织的低信号表现和T2加权像的高信号表现，而在消退期可能表现为T1加权像高信号的脂肪影像，缺少血流信号。如果病灶缺乏有力的临床表现及影像学诊断依据，那么病理检查是排除婴幼儿横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤等恶性肿瘤的最终手段。(https://www.daowen.com)

图18-2　手指增生性血管瘤MR表现

A.T1加权像低信号；B.含钆造影剂增强示高信号