三、治疗
大约75%的血管瘤会自行消退而无需治疗。血管瘤治疗的指征取决于多因素,比如小孩的年龄、情感需求、病灶的部位、有无消退迹象和有无症状等。急于求成的盲目治疗极不合理,在做数月动态随访观察之后,根据病灶的变化再做治疗方案,病灶增大迅速而无明确消退迹象,或出现各种并发症甚至累及周围重要解剖部位时,可考虑积极治疗。当幼儿入学前,血管瘤范围已经在缩小或者病灶本来就比较小,可采取适当的观察。当确实需要治疗时,首先可考虑药物治疗:①系统药物治疗:口服激素敏感比例超过70%,仍是治疗难治性、多发性及危重的增生期血管瘤的首选疗法,但有胃肠道反应、体重增加、高血压、免疫抑制和生长迟缓等不良反应,从大样本的治疗经验看,用药者很少出现明显并发症;②危及生命而激素治疗无效的重症血管瘤,包括Kasabach-Merritt综合征,可考虑使用干扰素,或长春新碱治疗,后者已有8年随访报道提示其安全性,值得关注,但少数病例使用α-干扰素可能引发中枢神经系统不良反应比如痉挛性双瘫,对于难治性的血管瘤应限制使用;③局部药物治疗:适用于局限的小面积病灶,皮质类固醇激素瘤体内注射最常采用。抗肿瘤药物如平阳霉素等注射亦有效,主要见于国内报道,急需循证医学数据,国外使用博来霉素,其治疗机制也是抑制血管内皮细胞增殖,但要控制平阳霉素总量,婴幼儿不超过40mg,病变范围较大、平阳霉素注射量较多时,治疗前和治疗结束时要拍胸片,检查肺部是否出现异常;④新型免疫调节剂是新增治疗,如咪喹莫特霜剂局部应用,可诱导机体局部产生细胞因子如干扰素、白介素、肿瘤坏死因子等作用于血管瘤内皮细胞,抑制其增殖并促进凋亡,笔者所在医院使用的经验是未达期待的理想结果;⑤对小面积的增生期浅表病灶进行及时、微小剂量的放射性核素敷贴如99mTc或90Se,不增加皮肤损伤,起效和消退迅速,是较好的适应证。
激光仍是目前比较理想的治疗方法,常用的为Nd:YAG激光连续照射。特别适用于婴幼儿初发的较小病灶,不需要麻醉,手术时间仅数十秒。预后为局部的浅表瘢痕。Nd:YAG激光对病灶组织有选择性治疗作用,优于放射性核素敷贴,α射线对病灶和正常组织同时有杀伤作用。对于病灶迅速增大者,主张应用激光分次照射,可先行病灶周围缘扫描照射,再过渡到整个病变区,缺点是治疗后瘢痕较明显。对于深在病灶,可用脉冲式Nd:YAG激光,能量200~240J/cm2,脉冲宽度30~50ms,同时设置动态冷却系统。注意治疗的即刻反应,以病灶略有苍白萎缩为宜,应尽可能地避免光斑重叠,否则容易产生剂量过度而引发组织瘢痕,治疗的原则是低剂量的激光促进血管瘤向消退方向发展。另外,脉冲染料激光建议用于消退后残留的毛细血管扩张或出现溃疡出血的血管瘤,后者可加速愈合。(https://www.daowen.com)
由于毛细血管瘤的特性,单纯的激光治疗仍有复发可能性,采用外科手术切除瘤体的方法才能彻底治愈。原则上说,对于局限的、能直接切除缝合的小病灶完全可以在增生早期即进行外科切除,但术前应考虑使术后瘢痕不甚明显。对于出生后不久的婴幼儿也可以考虑手术,缝合应尽可能做得十分精细,力求根治,对后期外观影响也要小。笔者所在科室曾对2例半岁内婴儿的胸壁血管瘤进行手术切除,瘤体虽然巨大,占据大半胸壁,但仍可完整切除,且考虑女性患儿的特殊性,保存了乳头结构(图18-3)。对于生长于眼睛等不适合行药物治疗的关键部位血管瘤,手术是唯一手段,引发气道压迫的病灶需行手术尽快切除。对于头颈部血管瘤,为改善外观,也可进行手术治疗,这主要依赖于患者及父母的主观要求。同时手术也应用于那些消退后遗留皮肤松弛或纤维脂肪组织增生的病例,可改善外观。少数病例经药物、激光等治疗仍无法消退,也可行外科手术彻底切除。但往往有些病灶范围较广难以彻底切除,目前该类血管瘤的治疗仍是一个棘手问题。