Kaposiform血管内皮瘤

Kaposiform血管内皮瘤是一种浸润性、多变的幼儿血管瘤，主要生长于躯干和四肢，形成大小不一的紫色水肿样肿块（图18-4）。它也有增生和消退现象，但比血管瘤持久，易浸润周围组织，并大量消耗血小板（Kasabach-Merritt现象），最终可导致出血。尽管持续输入血小板，但血小板仍会处于低水平（﹤5×109/L）。治疗上有多种方案，化疗、激素、α-干扰素、放疗等疗效不一。外科手术切除能治愈，但多数病例不行手术，因为术中、术后出血的风险很高。近来，应用微导管技术进行介入栓塞治疗取得了较好的效果。PVA颗粒和无水乙醇比较常用，但栓塞技术要求比较高，而且非常耗时，因为该类病灶的供养血管很丰富，要全部栓塞难度很大，远期的介入栓塞疗效还未见新的报道。

图18-3　胸前壁巨大血管瘤，术后保存乳头结构(https://www.daowen.com)

图18-4　Kaposiform血管内皮瘤

（彭际奎）