三、诊断与治疗
1.毛细血管畸形 根据临床表现，诊断比较容易。至今尚无完美的治疗手段能达到理想的PWS清除率。近来多采取激光光动力疗法（PDT），主要有脉冲染料激光、氩激光及氲激光，机制是利用产生的光化学反应产物（单态氧、自由基等），导致血管内皮细胞损伤，管壁破坏、机化后，毛细血管闭锁。临床资料表明，此法具有破坏病灶血管，但不损伤皮肤的选择性特点，疗效显著。近来的工作集中于探索更为精确的激光治疗最佳波长以及能量参数，以期达到更好的治疗效果。增加了波长、脉宽、能量选择及动态冷却系统的第二代PDL，能够作用于更深、更粗的血管，虽然临床上没有能够实现清除能力的飞跃性进展，但痛苦少，并发症率下降，清除率稍升。强脉冲光治疗，体现挑战激光的临床清除率，因其参数选择多样，故具临床研究潜力。在方法学上，一次多遍激光是可能有效的新进展。临床重点在于对治疗相关预后因子的研究，比如经过videomicroscopy获知血管深度，连续组织切片三维血管重建获知血管直径，因为直径小于12μm的微血管难获有效凝固。个体之间的异质性，提示非侵入性成像系统和数学模型预测个性化治疗参数对激光治疗的价值。光动力学（PDT）治疗原理和激光完全不同，处于领先地位的国内临床实践，已经证实其能达到更自然的消退结果，在多方面具有优势和潜力，但治疗对经验依赖更高。光敏剂的发展将会使PDT治疗的推广突破瓶颈，带动新产业和临床研究，成为最重要的方向之一。有学者在488nm波长氩激光与混合氩激光动力比较研究的基础上，提出“光敏剂与激励激光匹配”理论，选择与光敏剂PsD-007吸收峰对应413nm 氪激光，提高光动力效应，降低激光照射功率密度，以减少热效应所致皮肤损伤，治疗鲜红斑痣50余例，均取得显著疗效，并无1例发生渗出、结痂、色素改变、瘢痕形成等并发症，是目前鲜红斑痣最佳的治疗手段。对于一些无效、伴发瘢痕或扩张增生的PWS病例，设计得当的皮肤扩张手术优于植皮，是选择整形手术的核心对象，激光可辅助边缘复发灶的治疗。
2.静脉畸形
（1）诊断：根据临床表现，结合穿刺、影像学检查不难明确诊断。
采用穿刺活检，获得暗红色可凝血液即可确立诊断，若为清亮液体则多为淋巴管瘤，血性不凝固液体多为神经纤维瘤，鲜红色血液需排除动静脉畸形，或可能是误穿入动脉。穿刺最好在超声引导下，使用带皮条的20～21号针头直接穿刺病灶，连接注射器后，缓慢负压回抽，见回血后，注入造影剂（建议使用低渗性碘离子造影剂），拍片后可显示典型的三种图像（图18-7）：①密集造影剂浓聚区和晚期正常引流静脉影；②弥散造影剂浓聚区和晚期引流静脉影；③变异不规则静脉影。
图18-7 密集型（A）；弥散型（B）；变异不规则型（C）
B超可以区分血管瘤和血管畸形，并进一步区分各种类型的血管畸形，一般使用高频线性探头（5～12MHz）。在灰度图像上，静脉畸形表现为可压陷的低回声或异质性病灶，可发现特征性的钙化图像（﹤200%的病例），也可见无回声通道。彩色多普勒血流显像（CDFI）对显示血流和器官的灌注有很高的灵敏度和分辨率，对于初步区分静脉畸形和动静脉畸形有一定的优势，静脉畸形可见瘤体的衬里及腔内液性回声，呈单相低速血流，同时有静脉频谱也是区分其他血管病变的有力依据，动静脉畸形的病灶血流信号较静脉畸形病灶明显丰富（图18-8）。超声的优点在于无创、简便、价廉，缺点是人为因素影响较大，对于表现病变的范围或病变与邻近结构的关系有一定的局限性，无法显示立体解剖外形及与邻近组织的清晰界面，20%的静脉畸形病灶彩超检查可无血流信号，因此仅适合做血管畸形的初步筛查方法。Valsalva和手动压迫等操作有助于发现病灶内血流信号。
X线平片显示静脉石，可以间接证实静脉畸形的诊断，一般少见，软组织水肿和骨损害可以在平片上得到初步评估。
CT检查可以很好地显示静脉畸形中的静脉石，但病变本身若无强化，难以显示病变与周围结构的关系。近来出现的多层螺旋CT血管造影（3D-CTA），可多角度、立体显示病变的范围、血供特点及与邻近血管、肌肉、骨关节等结构的关系，使病变更加直观、清晰、逼真，在高流量的动静脉畸形的显示上有很大优势，对于低流量的静脉畸形显示效果不如MR。
MRI检查是评估静脉畸形的最好方法，可以清晰显示病变的范围及与周围结构的关系，特别以T2加权和脂肪抑制像的显示为优，可直接提供各种层面的影像，还能表现出血液流变学的特征，将高流量与低流量的血管病变区别开来。在T1加权像时，静脉畸形病灶呈低信号，病灶内有出血或血栓形成时可表现为异质性信号，在T2加权像时表现为明显的高信号，结合脂肪抑制像和含钆造影剂（马根维显等）增强显影，可以明确显示病灶的充血灌注像，三维成像可显示引流静脉。高信号区域内的低信号可能为血栓块、静脉石或病灶内隔膜。硬化剂注射后，病灶在T1和T2像上呈异质性信号，造影剂增强后可显示残余病灶。临床上体格检查往往低估静脉畸形病灶的范围、深度及个数，故建议术前常规检查。对于骨组织和钙化病变的显示，MRI不如CT。MRI的缺点是可能存在数字“伪影”，具体应用时需紧密结合临床表现和超声检查。
血管造影是诊断静脉畸形的传统标准，穿刺后血管造影可以明确病灶的范围，有利于行硬化剂或栓塞治疗，但由于部分蜂窝状静脉畸形各腔之间并不沟通，故穿刺造影显示可能不完全，动脉穿刺DSA检查对于低流量的静脉畸形意义不大，部分病例可显示动静脉微瘘。
图18-8 静脉畸形彩色多普勒血流显像
（2）临床分型：静脉畸形按其病变范围、部位和深度，一般分为局限型和弥漫型两大类。病变局限、包膜完整者常可通过手术治疗取得良好疗效，而弥漫型病变范同广，广泛累及皮肤、皮下脂肪组织，并侵入肌肉、骨关节、血管神经间隙，手术往往难以完整切除，若勉强切除，则因大范围肌肉切除，或因神经损伤而产生相应功能障碍。在此分类的基础上，上海某医院血管外科通过自1996年12月—2004年4月间手术治疗的281例周围静脉畸形的病例分析，结合MRI所示病变范围、部位、深度以及有无浸润性，将静脉畸形分为4型（图18-9）。①局限性非浸润型：病变局限，可有完整病灶外膜，多为单个，也可为多个散在分布，多位于深浅筋膜之间，部分可位于深筋膜下，不浸润肌肉、肌腱、神经或血管；②局限性浸润型：病变局限，无包膜，多为单个，多位于深筋膜下，浸润肌肉、肌腱、骨关节、神经或血管，位于浅表者，表现为累及皮肤和（或）皮下组织；③弥漫性非浸润型：病变弥漫，无明确界限，病变直径多超过8cm，位于深浅筋膜之间，不广泛浸润皮肤、肌肉、肌腱、神经或血管；④弥漫性浸润型：病变弥漫，无界限，病变直径超过8cm，广泛浸润皮肤、皮下组织、肌肉、肌腱、骨关节、神经或血管，少数累及整侧肢体。这4型病变的手术方式、手术疗效以及术后并发症的情况均各有不同。
（3）治疗：静脉畸形的治疗应该遵从多途径、个体化的治疗原则，疗效取决于病灶的部位、大小、范围和功能影响程度，以及患者的美容要求。治疗的主要目的是减缓患者的症状和提高组织器官功能。方法包括抗凝祛聚（减少血栓或DIC）、弹力压迫、硬化剂注射、激光和手术切除等。
无症状的静脉畸形可采取保守治疗，特别是青春期、怀孕和口服避孕药的患者。肢体弥漫性的静脉畸形以弹力袜治疗为主。对于已发生血栓的病变可适当使用抗炎治疗。环氧合酶2（COX-2，cyclooxygenase-2）抑制剂（如西乐葆等）有助于缓解疼痛。静脉畸形病灶内可形成局部血管内凝血，临床上可无症状和体征，慢性的消耗性血管内凝血可有D-二聚体阳性，血小板和纤维蛋白原Fg水平可正常或下降。静脉畸形术前凝血异常必须得到纠正，推荐使用低分子量肝素和医用弹力袜，必要时输注冷凝蛋白质、血小板和新鲜血浆。糖皮质激素、干扰素和其他抗血管生成药物，已证实对静脉畸形基本无用。
硬化剂注射疗法或结合手术切除，是目前治疗有症状的静脉畸形的主流手段。直接瘤腔内注射硬化剂可以使病灶渐进萎缩，在大多数的脉管畸形疾病中心已成为首选治疗，特别适合伴有疼痛的局限性病灶，治疗后即使病灶残留疼痛也可消失。单一的硬化剂注射治疗已渐少用，与其他方法联合应用可提高治疗效果，常作为手术前的辅助治疗，缩小病变、减少术中出血，或作为手术激光治疗后的辅助措施，进一步处理残留病灶。硬化剂主要通过对血管内皮细胞的破坏来达到治疗目的，具体机制因硬化剂种类的不同而异：化学反应型制剂如离子碘或无水乙醇；渗透作用型制剂如水杨酸类或高渗盐水：清涤剂如鱼肝油酸钠、十四烷硫酸钠、聚多卡醇和泛影酸钠。目前常用无水乙醇、5%鱼肝油酸钠和平阳霉素，疗效比较肯定，其他高渗葡萄糖和脲素等，疗效不一，与硬化剂类型、剂量、病变类型、范围等有关。随着硬化剂和硬化治疗的不断发展，治疗静脉畸形的效果将越来越肯定。
图18-9 Ⅰ型：局限性非浸润型（A）；Ⅱ型局限性浸润型（B）；Ⅲ型：弥漫性非浸润型（C）；Ⅳ型：弥漫性浸润型（D）
硬化剂腔内注射的技术要点：注射须在透视下操作，使用20～24号20号穿刺针（Catlllon、Teflon等），经B超、CT或MR引导下穿刺置管，然后造影评估病灶形态、范围及容量大小，特别需要注意引流静脉。在引流静脉显示前，根据充分灌注整个病灶所需的造影剂量可粗略计算出硬化剂的初次注射剂量，必要时可加用剂量，以更好地硬化病灶.同时可驱除病灶内积血。肢体部位病灶可使用止血带，提高硬化效果。有条件可使用自动加压驱血带，采用低于动脉收缩压的压力值，持续阻断静脉引流，可适当调整压力值，最好能使引流静脉不显影。注射造影剂后维持驱血带20～30分钟，减少无水乙醇或血凝块进入引流静脉的风险，去除驱血带前最好缓慢降低压力。驱血带的使用也有争议，有学者认为手动压迫引流静脉可操作性强，可有效避免肺栓塞的发生。皮肤表面应用冷盐水可减少皮肤损害。主要硬化剂的介绍见表18-4。
表18-4 主要硬化剂介绍
1）无水乙醇（95%～98%乙醇）：无水乙醇是最常用的硬化剂，药效强，对内皮细胞的破坏作用最大。乙醇可引发内皮细胞即刻蛋白凝同和血栓形成。注射时，单用非稀释无水乙醇或与碘油造影剂乳化（9∶1或10∶2）或与甲泛葡胺粉剂乳化，在透视下注射。每次注射总剂量不能超过1ml/kg（或60ml），血液中乙醇水平与注射剂量之间相关。无水乙醇硬化作用最有效，但相应的不良反应也最多最严重。最常见的并发症是局部组织损伤，如皮肤坏死（10%～15%）、周围神经损伤（约1%）。大多数并发症是暂时性的，也有永久性损害的报道。乙醇栓塞的发生率从7.5%到23%不等。严重并发症有心跳骤停和肺栓塞。有学者报道50000例栓塞或硬化剂治疗中发生4例心肺衰竭，发生机制不明，可能为肺血管痉挛、肺栓塞或即刻心脏毒性反应。中枢神经系统障碍、低血糖症、高血压、甲状腺功能亢进、溶血、肺栓塞、肺血管痉挛、心律失常、电机械分离等文献中均有报道。因此，操作时全程心电监护至关重要，特别是处理巨大血管畸形时，有学者建议全身麻醉，甚至进行肺动脉压监测。
2）聚多卡醇（aetoxisclerol，polidocanol）（3%）：是清涤剂之一，乳剂型，主要用于小范围的静脉畸形，对血管内皮细胞变性作用强，注射时产生的气泡影可有助于识别引流静脉，指导压迫相邻正常静脉，避免使硬化剂流入。有学者建议与利多卡因混合使用，可减轻注射后疼痛。注射时，每次腔内注射1ml，总剂量不超过6ml，配合使用1%利多卡因液0.2～1.0ml。并发症为皮肤坏死、坐骨神经损伤或感染，发生率在6%～8%，心脏骤停有1例报道。
3）十四烷硫酸钠（sotradecol，sodium tetradecyl sulfate）：也是清涤剂之一，其作用机制是使血管内皮血栓形成或纤维化，液态剂型，暴露于空气中可形成泡沫。泡沫型作用时间久，与血液可形成分明界限。注射时，5ml十四烷硫酸钠、2ml碘油造影剂与5～10ml空气混合，可使用两个注射器接于三通上，硬化剂与空气同时注入，比例在1∶4或1∶5。注射剂量目前没有明确报道。有学者报道15例患者中3例发生皮肤坏死。
4）乙醇胺油酸酯（etbanolamine oleate）（5%）：与碘油造影剂混合使用（5∶1～5∶2），剂量为每次2m1，总次数不超过10次，总剂量不超过20ml。不饱和脂肪酸致血栓作用明显，约50%的油酸30分钟内与血清蛋白发生结合，这也可能导致肾毒性、血管内溶血和肝毒性的不良反应，注射过程中或注射后可使用结合珠蛋白以防止此类并发症的发生。有学者报道结合使用弹簧圈，总疗效可达92%（23/25），对于头面部的静脉畸形可使用球囊暂时性阻断颈内静脉以防止硬化剂进入循环系统，有2例发生牙关紧闭现象，均于1周内缓解。
5）Ethibloc（ethicon，hamburg）：一种植物提炼的乙醇衍生物，是玉米蛋白、乙醇、造影剂的混合剂，作用机制主要是强大的细胞炎性反应。注射用法：有注射成品。并发症：无严重持续性并发症，10%的患者出现硬化剂外溢现象。有学者报道总有效率约74%（28/38）。
6）组织黏合剂（histoacyl）：是一种遇血液等含离子型物，即产生多聚合作用的生物制剂，多用于术前，有报道用于眼眶静脉畸形。
另外，弹簧圈常用于阻断引流静脉，使硬化剂滞留于病灶内，避免肺栓塞的发生，特别是在引流静脉显影迅速以及正常静脉与畸形病灶毗邻的情况下。弹簧圈可直接于穿刺针内置入，或常规于股静脉或颈静脉经导管置入。对于肢体的静脉畸形，周围静脉内导管还可及时行静脉造影，以评估硬化剂注射时肢体的缺血性变化。
血管内治疗消除了大出血、非特异损伤、复发、解剖视野差、切除难等VM治疗的外科难题，甚至避免了皮肤瘢痕。对于大、中型体积和流量较高的VM，需选择栓塞引流静脉的硬化治疗，较之单纯硬化剂注射明显增效，通过内皮细胞、血红蛋白变性，导致血栓形成，减低流量，大大增加硬化效果，病灶消退增快而少复发。林晓曦等在大宗病例实践中仅遇到低发生率的局部坏死和一过性的周围神经损伤病例。但国外报道涉及的中枢神经抑制、溶血、肺栓塞、肺血管痉挛、心搏骤停致死等严重并发症，提示意外可能超越严密的监护和医生的经验，故值得更多告知、权衡和更多相关研究。对小型低流量VM，平阳霉素注射治疗亦可。微波热凝结合手术治疗机制，主要是利用微波使瘤体组织内血管闭塞、血液凝固，致瘤体迅速变性和萎缩，辅以手术切除炭化变性组织，以促进愈合及矫正畸形。此外，铜针和电化学治疗可望减少皮肤等非特异创伤，将有益于流量过大病灶的后续硬化治疗。长脉冲Nd：YAG激光为代表的激光治疗，已提供了治疗浅表小畸形静脉的理想方法，大部分代替了传统的硬化技术，可作为后续辅助，原理是运用波长为1064nm的Nd：YAG激光对病变内血红蛋白特异性的热凝固效应来破坏病灶，使病灶炭化、萎缩，达到消除病灶的目的。缺点是穿透力不足，对深部病变作用小，如增大功率或连续激光照射，可致高温对重要神经组织的损伤。
近年来出现的高功率半导体激光，以其诸多性能及临床方面的优势，已被众多激光医学专家所接受，并就“半导体激光代表着医用激光发展的方向”这一论点达成共识。英国DIOMED公司，率先制造了全球第一台高功率医用半导体激光仪，应用最为普遍，在下肢浅静脉曲张的腔内治疗上已取得了肯定的疗效。国外部分学者已尝试应用半导体激光腔内治疗静脉畸形，其理论与Nd：YAG激光相似，也是利用激光对静脉畸形病灶内的血红蛋白的特异性作用，使病灶炭化、萎缩，但治疗方式由非接触式改变为可接触式，术后短期疗效肯定。DIOMED半导体激光在原理上使激光技术发生革命性的突破，它的发射介质是由多个半导体芯片二维阵列组成。由于半导体激光的电光转换率高（30%），没有多余的热量产生，从而避免了传统激光Nd：YAG、KTP、Ho：YAG及CO2激光所需的庞大水冷系统，因此体积精巧，重量轻。810nm激光波长，汽化效果较1064nm快3倍，同时兼具良好的止血效果，所以术中、术后出血少。接触式光纤直接深入病灶，解决了Nd：YAG激光不能穿透皮肤的缺陷，光纤可多方位多层次作用于病灶，汽化效果更强。术中光束在血液中的穿透力仅为0.3mm对血管外的神经和组织没有电刺激，所以患者的损伤小，出血少，疼痛轻，愈合快，并发症少，患者住院时间短。上海某医院血管外科初步尝试经皮穿刺置入Diomed半导体激光仪光纤治疗皮下软组织间静脉畸形病变，目前治疗100余例，得到比较好的近期疗效，远期疗效有待进一步随访观察（图18-10）。腔内激光治疗的总体疗效满意，局限型疗效优于弥漫型，与手术切除疗效类似。主要体会有：①术前常规行彩色多普勒超声（图18-11），有利于对病灶的进一步明确，标记定位穿刺点及穿刺方向，有利于腔内激光的“靶向”作用，不易直接损伤神经和其他组织，无神经损伤及组织坏死等严重并发症；②穿刺深度已见明确回血为佳，有条件入短导丝者，可顺导丝途径置入短鞘，使光纤充分深入病灶，加强激光作用；③较大病灶可反复多次穿刺激光，可尝试不同穿刺方向进入病灶，或间隔性多次激光，激光间歇，助手按压病灶；④对于浅表病灶，避免光纤直接接触皮肤，激光照射时术区以普通生理盐水冲洗降温，可有效防止光纤近距离接触对皮肤的损伤；⑤激光后即刻可能不会出现如同浅静脉曲张后的硬结样效果，经过术后加压包扎仍可达到闭塞病灶的效果；⑥术后激光术区覆盖凡士林油纱或酒精纱布，可减少或减轻术后皮肤烧灼伤；⑦术后超声随访简便易行，可及时发现未完全闭塞病灶，经过再次腔内激光仍可达到完全闭塞效果；⑧术前MR或超声提示病灶内有静脉石者，不建议行腔内激光，对缓解病灶疼痛可能意义不大；⑨术前术后建议常规查出凝血指标PT、APTT、Fg，特别需注意纤维蛋白原Fg，据以往经验，静脉畸形患者切除术后易出现Fg过低。(https://www.daowen.com)
手术切除仍是目前最彻底的治疗方法。局限型的静脉畸形可行手术切除，但要充分估计失血量并采取相应措施，切除后的创面大多司直接缝合，多个或面积较大病灶切除后的组织缺损，可用植皮、局部皮瓣转移或游离皮瓣移植修复。对于弥漫型或侵犯神经、血管、肌肉、骨关节的静脉畸形，单一的手术切除往往难以奏效，必须结合其他方法。所以，手术可能仅是肢体浅筋膜巨大VM占位等特殊病例治疗之首选。对于眼眶内、颅内外沟通、部分肢体肌间泛发病灶，继发骨关节畸形，即需多学科合作制定治疗计划。
图18-10 VM腔内激光
A.术前观；B.病灶穿刺见明确回血；C.瞄准光下发射激光；D.术后7天，病灶闭塞
图18-11 彩超引导下VM腔内激光
A.光纤置入病灶；B.激光发射
术前按局限性非浸润型、局限性浸润型、弥漫性非浸润型、弥漫性浸润型来分型，对手术治疗具有指导意义，根据病变分型的不同采用不同的手术方式是必要的。①局限性非浸润型：以单纯手术切除为主，切除彻底，总有效率达98%以上，复发率低于2%，对于多发局限性病变，可能因术中遗漏较小病灶，致病灶残留而引起日后复发，手术并发症少，多为切口下积液或切口脂肪液化等（图18-12）。②局限性浸润型：若手术切除不引起大的组织缺损或功能损害，则以手术切除为主，可联合Nd：YAG激光治疗，加强对残余病灶的处理，尽量使病灶达到完整清除，降低复发率。少数病变浸润较深，由于Nd：YAG激光的穿透力不足，病灶不能达到完全清除，仍有残余复发。此类病变伴有组织浸润，术后并发症相对较多，单纯手术切除者多见切口下血肿，考虑残余病灶出血可能；切口愈合不良、皮瓣坏死，多为累及皮肤、皮下组织病变的过量切除后致皮肤血供障碍引起；浸润肌肉、肌腱、神经的病变，经手术创伤后出现相应功能障碍。运用Nd：YAG激光治疗后，由于其对病灶的特异性凝固作用，一般不损伤正常组织，术后并发症相对较少，少数有肢体肿胀，多为激光照射引起的组织水肿。③弥漫性非浸润型：病灶巨大但未累及神经、肌肉、血管、骨关节等重要组织结构。以往多数认为此型病变广泛，难以完整切除而达不到良好的手术效果，或担心术中大量出血，或怕大范围软组织切除后出现伤口不愈，甚至感染等棘手并发症，因而在处理上多以保守为主。经临床及MRI分析，我们发现此型病变虽广泛但界限相对清晰，手术仍可直接切除，仔细解剖一般不损伤重要组织结构。由于病变一般局限于深、浅筋膜之间，出血相对较少，术后严重并发症少。尽量一期完整切除，皮肤切除过多者可一期行植皮术，可能是由于组织本身血供较丰富的缘故，术后植皮成活率较高。病变确实广泛者，可分部位分期手术，部分可联合Nd：YAG激光治疗残余病灶。手术体会：尽量于病灶外周及底部翻剥病灶，而不从病灶中间开始向两侧翻剥皮瓣，此法可大大减少出血量，病灶切除亦较完整，病灶表面皮肤可再利用，反取皮后植于创面，无需另外取皮，相应减少手术创伤，切除后创面需严格止血，植皮创面加压包扎时间可适当延长，10天左右为宜，具体据创面实际情况来定，如有异味可尽早拆开（图18-13）。④弥漫性浸润型：此类病变既广泛生长又伴浸润，病例相对常见。以病变区手术翻瓣联合Nd：YAG激光治疗术为主，病变广泛多需分部位多次手术。单纯手术难以完整切除，勉强切除者，因过多肌肉切除，或因神经损伤而产生相应功能障碍。术后并发症的数量和种类相对增多，主要为单纯手术切除术后患者，运用Nd：YAG激光治疗后，术后并发症明显较少。手术翻瓣结合Nd：YAG激光治疗术，是先手术逐层暴露静脉畸形病灶，再运用Nd：YAG激光对病变内血红蛋白特异性的热凝固效应来破坏病灶，使病灶炭化、萎缩，达到消除病灶的目的。对浸润性特别是弥漫性病变，具有创伤小、出血少、疗效确切、术后出现功能障碍少等优点，可避免皮肤的损害，达到较好治疗效果，也可避免因大范围切除病灶而引发的组织缺损和功能障碍，相对来说也是一种微创治疗手段，有良好的应用发展前景。术中注意问题：有条件上止血带者，应充分合理的运用止血带，可有效减轻术中、术后的出血；病灶清除应力求彻底，勿遗漏或遗留病灶，以减少复发；激光照射时术区以冰生理盐水冲洗术区降温，可有效防止连续Nd：YAG激光所致高温对重要神经组织的损伤：对于较深层的病灶，可先行浅层病灶激光凝固，剥离后继续暴露深层再以激光照射，直至病灶完全萎缩；激光照射后出现的组织渗出与反应性肿胀，术后可适当加用激素防治。
图18-12 局限性非浸润型静脉畸形可完整切除
图18-13 弥漫性非浸润型静脉畸形也可直接完整切除
就静脉畸形的治疗前景来看，单一的治疗模式已经不能满足现实的需要，新分类方法的出现，为分类选择优化综合治疗模式确立了可能性，以期达到不同类型病变分别处理的最佳效果。但目前对于静脉畸形的治疗手段还相当有限，仍需进一步探索。
3.动静脉畸形
（1）诊断：动静脉畸形特征性的影像学表现为粗大的供血动脉和引流静脉，CT增强或MR T1和T2加权像旋转回音序列上显著的流空效应可助诊断。在MR梯度回音序列上血管影表现为高亮信号，通常不显示实质包块或血管巢，这与血肿表现明显不同。若病灶内有出血可出现各种不同的信号变化。CT和MR也有助于发现软组织水肿与骨骼变化。肢体的病变根据病史与体格检查易于诊断，影像学诊断有助于进一步明确病变的范围和深度。对于肺动静脉畸形，CT诊断优于MR。腹部内脏器官动静脉畸形大多需要通过CT或MR得到明确诊断。血管造影因其创伤性，日前很少用于常规诊断，仅用于疑难疾病诊断和栓塞治疗，但血管造影显示供血动脉、畸形血管巢和引流静脉最为清晰（图18-14）。
图18-14 动静脉畸形DSA动脉像及静脉像表现
（2）治疗：大多数的动静脉畸形累及多个手术层次，浸润深部组织，完整手术切除难度很大，严重出血的风险很高，甚至可能导致组织器官损害。经过成功栓塞治疗后，手术切除的可能性则大大增加。但目前的栓塞技术还不足以达到完全、彻底地阻塞消除病灶，主要还是用以控制疾病症状，比如疼痛、远端缺血性溃疡、出血和充血性心力衰竭等。对于肢体广泛性的动静脉畸形，如果无法施行栓塞术控制症状，截肢可能是最终的办法。
施行栓塞之前，通常需要进行诊断性动脉造影。最好栓塞与造影分期进行，一方面可以减少造影剂量，另一方面可以有充足的时间准备合适的栓塞器械和材料，而对于小儿患者，造影与栓塞需要在全身麻醉下操作，为减少全身麻醉风险，一般同期进行。
目前的栓塞技术以超选择性动脉插管栓塞为佳，需配合使用微导管技术。该技术目的是为了选择性地栓塞畸形“血管巢”的供养动脉，而不影响对邻近器官组织的必要血供，达到精确“靶效应”。由于大多数的动静脉畸形病灶有大小不等多根供养动脉和引流静脉，因此超选栓塞技术要求比较高，难度大，而且相当费时。栓塞需要尽可能地靠近血管巢，由远及近，尽可能栓塞所有供养血管，如果阻塞太靠近供养血管近端，则可能导致新的供养血管生成，导致栓塞失去相应疗效，这也是复发的常见原因。另外，过早阻塞供养血管近端，也就不能进一步深入血管巢进行栓塞，栓塞的效果不能满意。如果经动脉途径不能很好地栓塞病灶，那么直接穿刺，甚至经静脉途径均是可行的。
常用的栓塞材料有PVA颗粒、无水乙醇、组织胶等。PVA颗粒大小从50μm到1000μm不等。栓塞颗粒的大小取决于所需栓塞血管的直径，必须足够大，避免进入静脉系统。PVA的栓塞往往不完全，效果比较短暂，复发率很高，反而影响复发后进一步栓塞治疗，所以目前一般用于手术切除前辅助治疗，减少术中出血。无水乙醇在前面静脉畸形章节已经谈到过，是一个非常强效的栓塞剂，它通过强烈的炎症反应来破坏血管壁成分。乙醇栓塞的技术重点是要尽可能地加大无水乙醇对血管巢的破坏作用，而同时防止乙醇对其他重要组织器官的损害。一般采用超选择性导管技术或直接经皮穿刺，将无水乙醇准确送入血管巢。阻断供养动脉或引流静脉有助于加强栓塞作用，可使乙醇较长时间滞留在血管巢内。供养动脉阻断可使用球囊导管，如果不可行，就进行引流静脉阻断，方法有止血带、血压袖带或手动压迫，可根据病灶的部位进行相应调整。通过造影，可以估计栓塞剂需要的剂量，一般为引流静脉显示前所需要使用的造影剂量。每次注入乙醇后，让其滞留几分钟后再松开供养血管或引流血管的阻断，随后再进行造影，直至造影剂滞留在血管巢内为治疗最终目标。无水乙醇栓塞的效果明显，并发症发生率比较高，最高报道达15%，最重要的是要评估毗邻重要组织器官发生坏死的风险，特别是皮肤组织。总剂量也需要控制，如果超过1ml/kg或大于60ml，则全身性中毒反应的风险明显加大。虽然并发症大多有其自限性或可以成功治愈（比如皮肤坏死可通过植皮来治疗），但神经损伤往往呈永久性。为减少栓塞引起的局部或全身的反应，有学者建议全部患者均使用全身麻醉，更多的学者仅对小儿使用全身麻醉，成年患者可使用镇静剂令其处于清醒状态，如此可以及时评估乙醇栓塞后的局部或全身反应，特别是评估肢体的神经损害情况。组织胶（N-butyl-cyanoacrylate，NBCA）在血管巢内形成紧密的充填物而达到治疗的目的，它以液体形式注入，遇血液中离子物即产生多聚反应而形成固态。组织胶可使用于非常高流速的动静脉畸形，可以快速阻塞病灶，而避免栓塞剂流入静脉系统。相比无水乙醇而言，组织胶并不彻底破坏血管巢，可能导致最终血管巢再通。弹簧圈和可脱卸式球囊只能阻塞近端供养动脉，对血管巢阻塞效果差，不建议使用于动静脉畸形，特别是肢体部位，除非动静脉瘘支特别大，或者没有组织胶等栓塞材料。大约80%的肺动静脉畸形为单一供养动脉型，使用弹簧圈和可脱卸式球囊效果可靠，治愈率可达84%。肾动静脉畸形很罕见，通常比较小，经皮栓塞治疗主要解决血尿、高血压、充血性心力衰竭等症状，材料主要有弹簧圈、吸收性明胶海绵、PVA颗粒和NBCA胶等。乙烯乙烯醇共聚物（ethylene vinyl alcohol copol-ymer，Onyx），是近来出现的一种新的生物相容性液态栓塞剂，溶于二甲基亚砜（DMSO）溶液后使用。当该混合物与血相遇后，DMSO迅速扩散开，而Onyx则在原位迅速固化形成柔软而有弹性的不与血管壁粘连的栓塞体。溶于DMSO中的Onyx浓度决定了栓塞的速度，浓度越低栓塞速度越慢，但在沟通支中的栓塞距离也更远，适合于低流量的静脉畸形病变。相反，高浓度适合于高流量的动静脉畸形病变，栓塞速度快则可避免栓塞剂流入引流静脉，引起肺栓塞。由于Onyx比NBCA更能进入畸形病灶异常丰富的沟通支，故栓塞效果更为理想。另外，Onyx不与血管粘连，可保持血管的完整性，故栓塞术后的手术切除比NBCA也更容易。远期疗效有待进一步验证。
上海某医院血管外科在治疗动静脉畸形方面有比较丰富的经验，早期在一组先天性动静脉畸形的手术治疗中，对于局灶性和部位较表浅的患者，在控制血流的情况下，先做瘘支结扎，再行病灶切除，取得了较好临床效果，复发率低（图18-15）。然而，大多数的先天性动静脉畸形患者，其病变呈弥散性、部位较深或累及重要组织、器官，手术无法切除或术中无法控制出血，治疗非常困难。根据其病变的部位和范围，采用不同的治疗方法，如病变位于主干血管周围，切除病灶有可能损伤主干血管者，则行瘘支结扎、病灶切除和血流重建术；如病灶弥散、位置较浅，则采用分期、分段结扎瘘支和病灶切除，术前或术中行介入栓塞，皮肤缺损可行皮瓣移植（图18-16）；如病灶位置深或累及重要组织、器官，则采用一次或多次介入栓塞治疗（图18-17）。对于弥散性、范围较广的动静脉畸形患者，经治疗后大部分有不同程度复发，症状加重者必须行截肢或截趾（指）术，但这些患者术后短期内症状均有不同程度缓解，患者的生活质量得到明显改善，对合并有严重症状的病变采用手术和介入治疗是必要的。手术或介入的重点是切除或闭塞病灶，因为只有去除和闭塞病灶才能消除血流的压力差，消除“蓄水池效应”，阻断病变的发生和发展。因此如何彻底去除先天性动静脉畸形的病灶，是今后治疗本症的研究方向，理想的栓塞剂的出现越来越值得期盼。
图18-15 足底动静脉畸形病灶行单纯切除术
A.术前；B.术后
图18-16 动静脉畸形病灶切除加皮瓣移植术
图18-17 盆腔动静脉畸形病灶NBCA栓塞术