无创机械通气在限制性胸部疾患慢性呼吸衰竭的使用
限制性胸部疾患是指各种原因限制了胸廓的扩张，比如弹性增加（胸壁毁损）、肌力障碍（神经肌肉疾患）或二者兼有。大量的经验来自于1930年至1950年的脊髓灰质炎大流行以及之后的各种神经肌肉疾病，学者们发现即使间断应用呼吸机就可以有效地稳定甚至逆转由限制性胸部疾患引起的慢性呼吸衰竭。虽然NPPV用来治疗限制性胸部疾患已有几十年历史，但直到1980年代仍只局限于少数中心的部分专家。由于与呼吸机连接的唯一途径口瓣或全面罩为了麻醉而设计，所以患者是否能接受是当时面临的主要挑战。尽管存在这些困难，仍有一项257例神经肌肉障碍导致慢性呼吸衰竭患者的研究，使用呼吸机治疗9.6年并获得很大成功。其中144例患者每日需要20～24h呼吸支持，其肺活量通常只在预计值的10.5%。在最长达37年的随访中，其中67例患者成功由气管切开转为NPPV，只有38例患者死亡。因此，虽然这项研究是非对照性的，其研究者仍旧认为口瓣NPPV能够延长患者生存期，提高了患者方便性和有利于语言交流。直到1980年代，经鼻面罩治疗OSAS的成功使人们陆续开发了更舒适和经济的鼻面罩。另外，法国学者报道了经鼻NPPV治疗肌营养不良患者可以中止疾病发展的进程。上述两项研究的成功使得NPPV得到人们广泛的关注和期待。一系列的研究之后，NPPV开始成为治疗慢性呼吸衰竭的首选方式。
1.改善日间通气和症状。大量NPPV治疗神经肌肉疾病或胸壁疾患的研究发现，间断使用NPPV可持续改善疲劳、日间嗜睡和晨起头痛等病症。一项多中心研究的结果表明，日间气体交换也有改善，PaO2平均自54mmHg上升至71mmHg，PaCO2自63mmHg下降至48mmHg。气体交换的改善是逐渐发生的，通常在NPPV几周以后，患者逐渐增加每日使用时间，特别是夜间使用时间。另外，经鼻NPPV也显示能改善脊柱后凸患者的低通气状态，即使经鼻CPAP对这种状况无效。
2.改善夜间通气和睡眠。神经肌肉疾病或胸壁疾患还可引起变化多样的睡眠相关的呼吸障碍，这因特殊的症状或累及的呼吸肌而异。这些异常包括阻塞性或中枢性睡眠呼吸暂停、间歇性低氧血症、持续低通气，主要发生在快速动眼期睡眠、膈肌功能差的患者和/或胸壁限制性障碍促使其发生。这些异常造成睡眠中断、睡眠间期缩短、与觉醒相关的睡眠片断、与慢波睡眠和快速动眼睡眠缩短相关的睡眠质量下降。NPPV改善夜间特别是快速动眼期的低通气，消除负压通气时睡眠中出现的间歇性的窒息和严重低氧血症。夜间气体交换的稳定和睡眠质量的改善被认为是NPPV治疗后症状好转的主要原因。夜间面罩漏气会增加觉醒的次数，一定程度上影响NPPV的疗效。(https://www.daowen.com)
3.改善生活质量。NPPV还可改善限制性胸部疾病患者健康相关的生活质量，但这种改善的程度和维持的期间取决于基础疾病的进程。曾有研究比较NPPV和气管切开正压通气在限制性胸部疾病患者的生活质量，两组均有较高的满意度，尽管气管切开正压通气患者睡眠质量评分更佳且给人一种更安全的感觉，但是NPPV由于更好的舒适度、便利性、方便移动和总的接受程度成为大多患者首选。还有一些研究，都得到了相似的结果。
4.对住院的影响。Leger等在他们对脊柱后凸、结核后遗症和进行假肥大性肌营养不良患者随访研究发现，开始NPPV治疗后平均每名患者每年住院时间分别从前一年的34d无创机械通气、31d及18d缩短到6d、10d及7d，这提示在这些患者NPPV能够减少健康相关的金钱花费和资源使用。Janssen等的回顾性研究也有类似结果，在使用NPPV治疗后平均每名患者每年住院时间从17d缩短为6d。虽然这两个均为非对照实验，无法排除医疗实践随时间进展改善造成的住院时间缩短，但看起来主要还可能是NPPV的作用减少了住院的需求。
5.对长期存活率的影响。尽管缺乏随机对照实验的结果，但长期的随访提供了有力的证据：NPPV治疗的患者相对未机械通气的患者生存时间明显延长。而这种效果在需要持续通气（如果停止NPPV超过几分钟就会死亡）的患者尤为显著。有来自法国和英国的NPPV治疗几百例各种原因慢性呼吸衰竭的研究，这些研究还发现NPPV的持续使用率与患者存活时间长短显著相关。预期的生存时间还与疾病本身有关，肌萎缩性脊髓侧索硬化（ALS）比起其他进展相对缓慢的神经肌肉疾病预后要差。在一项前瞻性非对照研究中，Pinto等对前10名ALS患者只用药物治疗，后10例加用NPPV，随访2年NPPV组50%患者存活而药物组全已死亡。Abousouan等比较31例持续应用NPPV的ALS患者和21例不耐受NPPV的患者，在3年的研究期间，不耐受NPPV的患者死亡的风险比NPPV组患者高很多（RR=3.1）。通常可以想象的是延髓受累的患者往往难以耐受NPPV，但是如果一旦能耐受则会对生存带来收益。Bach报道了在ALS患者NPPV可以延长生存并推迟气管切开的时间。正是因为这些研究结果，最近美国一项断层调查发现，大约15%的ALS患者正进行NPPV，而与此同时只有2%在使用有创机械通气。但是，另一方面Bach等也发现接受NPPV的患者远期生存率并不乐观，经过5年随访NPPV组25例患者8例存活，而气管切开有创机械通气组50例患者27例存活（存活率32%vs 54%）。因此，这提示可能在损伤延髓功能的神经肌肉疾患如ALS等，在延长远期生存方面NPPV不如气管切开通气有效。