病理生理学分类

先心病有许多分类方法。国际先天性心脏外科命名和数据库计划根据先心病的解剖节段分类，建立跨地域和专业学科的统一命名，但其复杂程度并不适用于非心脏专科医师。临床医师多根据临床表现，将先心病分为发绀型和非发绀型两大类，再根据病理生理学进一步细分（表13-1）。发绀型先心病主要由于右向左分流、肺血减少、氧合与非氧合血在心内混合所致；非发绀型先心病是左向右分流性病变（肺血增多型）和梗阻性病变（肺血正常）。这种传统分类方法简单实用，但仍有其缺陷。因为患儿的症状并非一成不变，症状描述仅代表患儿在某一时段的情况，而不是心脏畸形本身。许多病变的分流方向也与肺血管阻力的变化有关。

表13-1　先心病的病理生理学分类和发病率