二、病理

抗磷脂综合征的基本病理表现为各种级别的动静脉出现广泛的血栓性血管病变。尽管抗磷脂抗体介导了疾病的发生与发展，但主要的病理表现是血栓形成。

1.血管病理　血栓形成可以发生在各级血管（包括动、静脉），引起管腔不同程度闭塞（彩图4）、内皮细胞肿胀、血管壁纤维蛋白染色阳性。血管壁一般无炎性细胞浸润，有时血管周围可有炎性细胞浸润。如存在血管壁炎性表现，则需考虑为继发于系统性红斑狼疮或合并其他疾病。严重者可出现血栓性微血管病［34］。

2.胎盘病理　发生子宫内胎儿死亡的胎盘，除了明显梗死区域外，绒毛实质内还存在广泛的绒毛缺血［35］。与仅aPL阳性患者相比，APS患者更多见绒毛周凝血、终末绒毛缺血、慢性绒毛炎以及子宫胎盘血管血栓形成（彩图5）［3］。在治疗和未治疗的APS患者中，多灶性子宫胎盘血栓形成是一个重要特征［2］。继发APS的血栓形成和胎盘梗死可能非常广泛。炎症和血栓形成导致了早产、子宫内生长迟缓、胎儿丢失和先兆子痫［36-38］。(https://www.daowen.com)

3.肾脏病理　肾小球出现不同程度的改变，通常肾小球体积变大，细胞结构大致正常，但肾小球毛细血管袢数量增多，且毛细血管壁弥漫性增厚，外观类似于膜性肾小球肾炎。PAS染色鲜有异常。银染色下，在增厚的毛细血管袢中可以观察到肾小球基底膜呈双轨征。有时还会看到细胞插入基底膜。免疫荧光染色显示免疫球蛋白IgG、IgM、IgA和补体C3、C1q都是阴性，可以有纤维素染色阳性。电镜下部分毛细血管袢的内皮和基底膜出现分离，被内皮下一些透明絮状物填充。另外一些特征性的改变就是部分肾小球基底膜皱褶、增厚，皱褶段被一条直而薄的新生基底膜隔开，新旧基底膜呈平行态，有时新旧基底膜之间有系膜细胞插入。肾血管病变多累及入球动脉和小叶间动脉终末分支，通常没有细胞浸润或者内弹力层的破坏，但血管内皮下有透明样物质沉积，本质是免疫球蛋白［39］。血栓性微血管病是最具特征性的病理表现（彩图6），血管周围炎或血管炎主要发生于继发性APS［40，41］。肾小管可因肾小球废用出现萎缩。