一、特征性症状

更新于 2026年11月05日 版权声明
一、特征性症状

发热、皮疹、关节痛(关节炎)是成人斯蒂尔病最主要的临床症状和体征。

1.发热 全部患者均有发热,常为高热,热型多为弛张热,少数可呈稽留热或不规则热,一般下午体温升高,次日早晨或上午降至正常,体温波动幅度可达2℃以上,热程可有间歇,常持续数周、数月甚至数年。发热与患者中毒症状不相平行,热程虽长,但患者一般情况较好,热退后患者活动、饮食如常人,体重无明显减轻。高热时可伴有畏寒、乏力、食欲减退等全身中毒症状,但是罕有寒战和抽搐。高热时患者意识清醒,抗生素治疗效果不佳。

发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。发病初期,多为不明热。通常是突然高热,一天一个高峰,偶尔两个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~4小时后无须处理自行出汗,在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热,2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,在全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见,也可为不规则热和稽留热等。约半数患者在发热前有畏寒,但少有寒战。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛等症状加重,热退后皮疹可隐退,咽痛、肌肉和关节疼痛可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好,无明显中毒症状,故有人称之为“逍遥热”。

2.皮疹 大多数病例有皮疹,皮疹多在午后或发热至高峰时出现,这是本病的典型症状,具有诊断意义。表现为大小不一、形状不定的淡红色斑丘疹,麻疹样、猩红热样或多形红斑等,大多数为一过性的,偶可持续24小时或更长时间,少数患者皮疹可表现为瘀点与瘀斑。初起皮疹分布广泛,以后趋于局限,主要累及四肢和躯干,也可累及颈面部,掌跖部少见。皮疹消失后不留痕迹,一般不痒。皮疹特点如下:①不隆起或微隆起,直径2~5cm的鲜红色至桃红色斑疹或斑丘疹,压之褪色,范围可逐渐扩大或融合成片;②皮疹多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,有昼隐夜现之特点,如不注意往往看不到;③皮疹多分布于颈部、躯干或四肢近端,也可出现于手掌和足跖;④同一患者之不同部位的皮疹形态不一,点状斑疹和成簇或融合成片的红斑往往混合存在;⑤皮疹消退后多不留痕迹,少数可遗留大片色素沉着;⑥一般无瘙痒、脱屑及皮下结节;⑦部分患者还有Kobner现象:温热及机械刺激可使皮疹加重或更明显,少数患者可出现同形反应和皮肤划痕征。除了以上典型皮疹外,少数患者可呈荨麻疹样皮疹、靶形疹、醉酒样皮损、痤疮样皮疹、弥漫性红斑、中毒性红斑、结节性红斑、出血点或湿疹等,其中以靶形和“V”形区醉酒样皮损具有特征性,有较高的诊断价值。(https://www.daowen.com)

3.关节痛 关节痛是本病的特征之一。关节痛的发生率在80%以上,多发生于大关节,以膝关节最早和最易受累,其他四肢的大关节亦常受累。关节疼痛可呈游走性或固定性,关节周围红肿少见,关节疼痛的程度、发生及消退与体温的升降有关。合并有滑膜炎时可有渗出性关节积液。一般不留有后遗症。

关节痛和关节炎也是本病的主要临床表现之一,其发生率为87%~98%,表现为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。有些患者症状可以很轻,以至于容易被忽略。早期多与发热相一致,多数为一过性,随体温下降而缓解。部分患者在发热多日或数月后才出现关节表现。最初仅影响少数几个关节,随后可发展为多个关节,关节受累数1~5处不等,也有超过5处者,大部分为3处以上。任何关节均可受累,尤以膝和腕关节最多,有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间和跖趾关节受累。虽然受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似,但本病的关节受累程度一般较轻,若有滑膜炎时则可有渗出性关节积液,但常轻微而短暂,很少引起关节周围骨质侵蚀和破坏及半脱位等畸形,但反复发作数年后,42%的患者可形成非侵蚀性关节强直,尤其是腕掌和腕关节持续受累者,这种强直性改变是本病的特征之一,少数颈椎、颞颌关节和跖趾关节持续受累者也可以发生关节强直。而类风湿关节炎以滑膜炎为基本病理改变,最易受累的关节是近端指间和掌指关节,关节可以发生侵蚀样改变,最终导致关节破坏和畸形而致残。因此,在关节受累上二者有着明显的区别,从而支持成人斯蒂尔病是一种独立的疾病。

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