二、全身型JIA重在治标,清热解毒凉血为主要治法
全身型JIA(sJIA)临床可表现为关节痛(炎)、皮疹、咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等症,但发热是最突出和最主要的特征。尽管伴关节肿痛时可诊断为热痹,但部分患者仅表现为发热,甚至持续高热,或夜热早凉,或伴有皮肤红疹,热退疹隐。特别是大约30%的sJIA可发展为巨噬细胞活化综合征(MAS),表现为中枢神经功能障碍,如嗜睡、昏迷、多激惹、癫痫以及出血倾向。因此,纵观该病,诊断为内伤发热、温病更合适,其病机以内蕴热毒为主,呈卫气营血传变规律,属于儿科急症范畴。急则治标,清退热邪是该病的主要治疗目标。在生物制剂出现之前,主要依赖于糖皮质激素和NSAIDs,但疗效较差,减药容易复发,且副作用明显。目前,多种生物制剂如IL-6、TNF-α、IL-1拮抗剂显著提高了临床疗效并改善了预后,只要没有禁忌证应尽早应用。在高热期,中药尽早干预有助于退热防变,辨证多属于热毒炽盛证,清热凉血解毒是主要治法,可选用白虎汤合清营汤、犀角地黄汤为主方。部分患者会表现出湿温特点,可选用甘露消毒饮、三仁汤等祛湿清热。发热伴惊厥、神经精神症状时(可见于MAS),可选用片仔癀、安宫牛黄丸等清热解毒、开窍醒神。发热伴关节肿痛时,可加用忍冬藤、桑枝、地龙、白花蛇舌草、虎杖等偏凉性的祛风通络、消肿止痛之品。热退以后,需考虑青少年体质,采用青蒿鳖甲汤滋阴退虚热以巩固疗效,且有助于撤减激素。(https://www.daowen.com)