二、病理

更新于 2026年11月05日 版权声明
二、病理

超微结构研究发现病变部位的软骨细胞含有大量的溶酶体、脂质和糖原,这些细胞及相邻的胶原和弹力纤维常被破坏而被微小颗粒和大小不等、形态各异、密度不同的小泡所取代。复发性多软骨炎早期病变特点为病变软骨炎性浸润,主要以淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞及浆细胞为主,兼有不同程度多形核白细胞,软骨基质嗜碱性染色呈灶性或弥漫性减少,提示软骨基质中蛋白多糖缺失,而中性黏多糖含量正常[30,31]。

耳郭软骨活检显示,早期表现为单核细胞和多形核白细胞浸润以及蛋白多糖减少,后期则软骨变性、坏死、溶解及纤维化。

复发性多软骨炎常累及主动脉,组织学检查显示主动脉壁内膜可有微脓肿形成,伴有淋巴细胞和浆细胞广泛浸润,随着疾病发展内膜可发生透明性纤维化、管腔钙化甚至管腔闭塞;主动脉中层有斑片样纤维素性坏死,伴炎性细胞浸润,胶原减少,弹性纤维破碎和丧失;若炎症和透明性纤维化波及外膜,可表现为“星形状”结构[32,33]。

气道软骨病变常为局限性,可表现为轻度炎症,也可破坏吸收被增生的结节性肉芽肿组织取代导致气道狭窄,也可有片状管腔增宽。(https://www.daowen.com)

关节主要是慢性滑膜炎改变。

眼睛的病理改变显示巩膜基质嗜碱性染色消失,弹性组织断裂和减少。有散在的肥大细胞、浆细胞和淋巴细胞围绕浅层巩膜血管。角膜周边基质水肿、坏死及炎性细胞浸润。虹膜也有淋巴细胞、浆细胞及肉芽组织的浸润。

肾脏受累时,病理改变主要是肾小球损害,有不同程度的硬化、系膜增生及新月体形成。

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