三、治疗

肾错构瘤的治疗目的是缓解症状、瘤体切除，尽可能保留正常的肾单位，预防破裂出血的隐患。对于肿瘤直径＜4cm的无症状性肾脏错构瘤患者，可行等待观察，可通过CT或超声检查每半年至1年定期随访，观察其增长情况及临床表现的变化。而直径＞4cm的肿瘤目前普遍认为可行选择性动脉栓塞或手术治疗，以避免瘤体长大后出现破裂出血及腹痛等并发症。目前的治疗方法包括观察、栓塞、部分和全部肾切除。一般来说，有症状的肿块或直径＞8cm的肿块需要特殊的介入治疗。

对于较大的肿瘤（直径≥4cm），以前的大多数研究建议手术治疗，即使是良性肿瘤也是如此。经动脉选择性栓塞和保留肾单位手术是治疗这些大肿瘤的有效方法。累及下腔静脉的肾错构瘤也需要外科治疗，即使它是无症状的。

手术切除是肾错构瘤的主要治疗手段。随着保留肾单位手术（nephron sparing surgery，NSS）技术日趋成熟，而且有着最大程度的保留术后肾功能的优点，已经逐渐取代根治性肾切除。随着腹腔镜下NSS的不断推广，同时该技术与开放手术相比有着术后恢复快、并发症少、住院时间短的优点，有望成为肾错构瘤治疗的“金标准”。如为上皮样肾错构瘤伴有血栓时，由于肿瘤血栓质地脆，在术前和术中有致命的心脏栓塞的风险。因此，建议行根治性肾切除术和下腔静脉血栓切除术；同样也可以选择腹腔镜手术，可取得良好的效果。(https://www.daowen.com)

Abaza等报道了5例机器人辅助肾癌根治术和下腔静脉血栓清除术，完成从腔静脉闭塞到癌栓清除的全过程，围手术期无明显并发症发生。这展示了机器人辅助技术的广阔前景，也为实现内镜下腔静脉血栓切除术提供了更多的方法。

近年来，选择性动脉栓塞也逐渐为广大医生所留意。如果出现瘤体破裂出血、生命体征不稳定时，选择性动脉栓塞可作为首选方案。巨大肾错构瘤患者可在术前超选栓塞滋养肿瘤的血管，以减少术中出血，降低手术难度。

对于结节性硬化综合征伴肾错构瘤患者，可行药物治疗，给予短期mTOR抑制剂作为进展性肾错构瘤（直径＞3cm）患者的一线治疗方案，治疗后可阻止肿瘤进一步增大，还观察到部分患者的肿瘤缩小了。