4.2　病因学

病因目前尚不明确，一般认为是多种易感因素共同作用下的结果，其发病基础都是主动脉中层和平滑肌存在病变，导致动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大全层，是异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。常见的病因考虑于以下几点有关：①先天性心血管畸形，所有AD患者中，先天性主动脉瓣二瓣畸形患者占3.4%，先天性主动脉缩窄的病人易发生AD，其发病率为正常人8倍。先天性主动脉瓣二瓣畸形患者主动脉中膜层常可见囊性坏死的结构性改变，主动脉缩窄患者主动脉中膜为退行性病变。主要的原因是因为血管形状的改变，导致血流动力学的改变，使得应力集中在一点，从而改变此点中膜结构，形成主动脉夹层动脉瘤；②遗传性疾病，7%的AD患者年龄＜40岁，这类患者没有性别的差异，但明显与遗传因素相关。如Marfan综合征、Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征、多囊肾病、骨源性疾病等，主要是一些可以引起主动脉壁结缔组织异常的遗传性疾病，病理常提示存在主动脉囊性中层坏死；③获得性AD，长期高血压可致血管重构，平滑肌细胞肥大、变性及主动脉中层坏死，但正常成人的主动脉壁可耐受500mmHg的压力，可见造成夹层裂开的先决条件是主动脉壁缺陷，尤其是中层的缺陷。获得性AD还见于动脉瘤、动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病（巨细胞主动脉炎、Takayasu主动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）等，滥用可卡因是年轻AD患者常见原因；④医源性AD，各类心脏手术、介入性检查和治疗时插管损伤等亦可引起AD。(https://www.daowen.com)