一、二尖瓣狭窄
（一）病因
慢性风湿性心脏病为最常见病因，2/3的患者为女性。其他病因包括先天性畸形、老年性二尖瓣环或环下钙化等。
二尖瓣狭窄按病理分为隔膜型和漏斗型。隔膜型主要为二尖瓣交界处粘连，病变多较轻；漏斗型瓣叶明显增厚、纤维化，腱索和乳头肌粘连、缩短，使整个瓣膜变硬呈漏斗状，活动明显受限，常伴不同程度二尖瓣关闭不全。
（二）病理
正常二尖瓣口面积为4～6cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0cm2时为轻度狭窄，1.0～1.5cm2时为中度狭窄，＜1.0cm2时为重度狭窄。根据二尖瓣狭窄的程度及血流动力学改变将其病理生理过程分为三个阶段。
1.左心房代偿期
当瓣口狭窄（1.5～2.0cm2）时，舒张期血流由左房流入左室受限，左房代偿性扩张及肥厚以增大心房容量、增强收缩力，增加瓣口血流量，延缓左房压力的增高，此阶段患者一般无症状。
2.左心房失代偿期
当瓣口面积减至1～1.5cm2时，左房压明显升高，引起肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而扩张和淤血，导致肺间质水肿。肺循环长期容量超负荷，可导致肺动脉压增高。此阶段患者休息状态下无明显症状，但在体力活动时出现呼吸困难、咳嗽、发绀等临床表现。
3.右心受累期
长期肺动脉高压引起肺小动脉痉挛，最终导致肺小动脉硬化，右室后负荷增加，引起有心室肥厚扩张，终致有心衰竭。
（三）临床表现
1.症状
二尖瓣中度狭窄始有临床症状。
（1）呼吸困难：劳力性呼吸困难为最常见、最早期的症状。最初仅发生于夜间睡眠中或重体力活动时，随病程进展，可由劳力性呼吸困难发展到静息呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、甚至端坐呼吸。
（2）咳嗽：多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳无痰或泡沫痰，并发感染时咳黏液痰或脓痰。与支气管黏膜淤血水肿或扩大的左心房压迫左主支气管有关。
（3）咯血：①痰中带血：与支气管炎、肺部感染、肺充血或肺毛细血管破裂有关，常伴夜间阵发性呼吸困难。②大咯血：是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然增高，肺静脉压增高，支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄首发症状。③粉红色泡沫痰：由毛细血管破裂所致，为急性肺水肿的特征。④二尖瓣狭窄晚期出现肺梗死时咳胶冻状暗红色痰。
（4）其他症状：部分病例有胸痛表现。左房扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经引起声音嘶哑。左房显著扩大压迫食管可引起吞咽困难。
2.体征
（1）重度二尖瓣狭窄可呈“二尖瓣面容”。
（2）心尖部常可触及舒张期震颤，右室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动。
（3）心界扩大，心腰部膨出，呈梨形。
（4）特征性的杂音为心尖区舒张中、晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴舒张期震颤。
（5）S1（第一心音）增强，呈拍击样，并可闻及高调的开瓣音，提示瓣叶弹性良好。
（6）当出现肺动脉高压时，P2亢进伴分裂。
（7）严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张，导致相对性肺动脉瓣关闭不全，在肺动脉瓣区可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即Graham-Steell杂音）。
（8）右室扩大时，因相对性三尖瓣关闭不全，可于三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音。
（9）右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、肝大压痛、腹水、下肢水肿等。
（四）并发症
1.心律失常(https://www.daowen.com)
心房颤动为二尖瓣狭窄最常见的心律失常，左心房压力增高致左心房扩大及房壁纤维化是心房颤动的病理基础。
2.急性肺水肿
急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突然出现的重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫痰，双肺布满干、湿啰音，常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心律失常等诱发。
3.血栓栓塞
20%的患者可发生体循环栓塞，其中80%伴心房颤动。血栓栓塞以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、脾、肾和肠系膜等动脉栓塞，栓子多来自扩大的左心房伴房颤者。来源于有心房的栓子可造成肺栓塞。
4.肺部感染
因肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染，感染后常诱发或加重心力衰竭。
（五）实验室和辅助检查
1.X线检查
X线典型表现为左心房增大：后前位可见左心缘变直，有心缘有双心房影；左前斜位可见左心房使左主支气管上抬；右前斜位可见增大的左房压迫食管下段。其他还有：右心室增大、肺动脉主干突出、肺淤血、间质肺水肿（可见Kerly B线），长期肺淤血可见含铁血黄素沉着征象等。
2.心电图检查
心电图典型改变为“二尖瓣型P波”，并有电轴右偏和有心室肥厚表现，病程晚期常合并心房颤动。
3.超声心动图
超声心动图是最敏感和可靠的无创性诊断方法。M型超声心动图示二尖瓣前后叶同向运动呈“城垛样”改变；二维超声可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测量二尖瓣口面积，见瓣叶增厚、粘连、钙化，开放受限，瓣口开放面积变小，并可见左心房扩大、右心室肥大及有心室流出道增宽等；彩色多普勒超声可测定二尖瓣血流速度。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。
（六）诊断和鉴别诊断
1.诊断
心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图检查示左心房增大，多可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。中青年患者，既往有风湿热病史，心脏超声示瓣叶及腱索粘连时，多为风湿性心脏病所致二尖瓣狭窄。
2.鉴别诊断
心尖部舒张期隆隆样杂音还见于下列情况。
（1）主动脉瓣关闭不全：严重的主动脉瓣关闭不全常于心尖部闻及舒张中晚期柔和、低调隆隆样杂音（Austin-Flint杂音），系相对性二尖瓣狭窄所致。
（2）左心房黏液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前可闻及肿瘤扑落音，超声心动图下可见左心房团块状回声反射。
（七）治疗
1.药物治疗
（1）药物无法改善二尖瓣狭窄所致的病理生理异常，对于无症状的窦性心律的轻度二尖瓣狭窄患者无须药物治疗。
（2）风湿热是二尖瓣狭窄的主要病因，应积极预防链球菌感染与风湿活动，一般应坚持至患者40岁甚至终生应用苄星青霉素120万U，每4周肌内注射1次。预防感染性心内膜炎，中、重度二尖瓣狭窄患者应避免剧烈体力活动。对于活动后心率增快并出现症状的窦性心律患者，β受体阻滞剂和钙拮抗剂常有效。出现心功能不全症状者，应限制钠盐，用利尿药、扩血管药等。
（3）房颤的治疗：对快心室率的急性发作可给予洋地黄、β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂等药物延缓房室传导，减慢心室率。必要时也可用药物和直流电复律，出现血流动力学不稳定的临床表现时，应在使用肝素后紧急电复律。对反复发作的房颤，可使用ⅠC类或Ⅲ类抗心律失常药预防复发。对阵发性或持续性房颤，如无禁忌证应该长期口服华法林抗凝治疗。
（4）预防体循环栓塞：对于以下二尖瓣狭窄患者应实施抗凝治疗，预防体循环栓塞：合并各类（阵发、持续或永久）房颤、既往有栓塞史（即使为窦律者），或合并左心房血栓者。
2.介入和手术治疗
二尖瓣狭窄药物治疗方法非常有限，介入和手术治疗是治疗本病的最有效方法。常用的方法有：①经皮球囊二尖瓣成形术：适于单纯二尖瓣狭窄者。②二尖瓣分离术：有闭式和直视式两种。闭式的适应证同经皮球囊二尖瓣分离术，现临床已少用；直视式适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓者。③人工瓣膜置换术：适于瓣膜严重钙化以致不能分离修补或合并严重二尖瓣关闭不全者。