二尖瓣关闭不全
(一)病因
二尖瓣关闭依赖于二尖瓣结构(瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)及左心室结构和功能的完整性,其中任何一部分发生结构异常或功能失调均可导致二尖瓣关闭不全。
1.慢性二尖瓣关闭不全
(1)风湿性炎症:为我国最常见病因,占全部二尖瓣关闭不全患者的30%以上,男性多见。常合并二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣病变。
(2)黏液样变性:因腱索、瓣环、瓣叶黏液样变性引起腱索过长、瓣环扩大、瓣叶松弛,导致二尖瓣脱垂。收缩时二尖瓣瓣叶脱入左心房,引起瓣膜关闭不全。
(3)冠心病:心肌梗死后及慢性心肌缺血引起乳头肌功能失常,收缩无力致收缩期瓣叶脱入左心房,引起二尖瓣关闭不全。
(4)老年性二尖瓣环钙化:为特发性退化性病变,多见于老年女性。
2.急性二尖瓣关闭不全
急性二尖瓣关闭不全常见于:①创伤损害二尖瓣结构。②感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂。③急性心肌梗死致乳头肌急性坏死或断裂。
(二)病理
主要病理生理变化是左心室每搏量的一部分反流入左心房,使前向射出的每搏量减少,同时使左房负荷和左室舒张期负荷加重。
1.慢性
慢性二尖瓣关闭不全时左房接受左室反流的血液,使左房负荷增加,压力增高,内径扩大;同时,左室舒张期容量负荷增加,左房、左室均肥大。
随病程进展,肺静脉和肺毛细血管楔压增高,继而发生肺淤血、左心衰竭。晚期出现肺动脉高压,导致右室肥厚、右心衰竭,终致全心衰竭。
2.急性
急性二尖瓣关闭不全,因左房容量负荷骤增,致使左房压和肺毛细血管楔压急剧升高,导致急性肺水肿的发生。
(三)临床表现
1.症状
(1)慢性:症状取决于二尖瓣反流的严重程度及关闭不全的进展速度。通常情况下,慢性二尖瓣关闭不全的无症状期可长达20年,但一旦发生心力衰竭,则进展常较迅速。轻度关闭不全者多无明显自觉症状,重度关闭不全患者由于严重反流使心排出量减少,可表现为疲乏无力,活动耐力下降,晚期可出现劳力性呼吸困难、端坐呼吸等。发展至晚期则出现右心衰竭的表现,包括腹胀、食欲缺乏、肝脏淤血肿大、水肿及胸、腹水等。妊娠和房颤可诱发肺水肿,但慢性二尖瓣关闭不全患者由于左心房顺应性明显增高,所以急性肺水肿的发生率较低。二尖瓣脱垂时可出现心悸、胸痛、焦虑、疲乏等症状。
(2)急性:轻者(只有细小的腱索断裂)可仅有轻微劳力性呼吸困难,重者特别是重度腱索或乳头肌断裂时,可很快发生急性左心衰竭,甚至急性肺水肿、心源性休克。
2.体征
(1)慢性二尖瓣关闭不全。①心音:二尖瓣关闭不全时,心室舒张期过度充盈,使二尖瓣漂浮,S1减弱;主动脉瓣关闭提前,导致S2(第二心音)分裂,严重反流可闻及低调S3。肺动脉高压时P2亢进伴分裂。二尖瓣脱垂可有收缩中期喀喇音。②心脏杂音:心尖区粗糙的全收缩期吹风样杂音为二尖瓣关闭不全的主要体征。杂音强度≥3/6级,可伴有收缩期震颤。前叶损害为主者杂音向左腋下或左肩胛下传导,后叶损害为主者,杂音向心底部传导。由二尖瓣脱垂引起的二尖瓣关闭不全最具特征性的体征是心尖及其稍内侧听到一收缩中、晚期喀喇音,跟随一收缩晚期杂音。③其他体征:心界向左下扩大,收缩期可触及抬举样心尖冲动,提示左心室肥厚和扩大。有心衰竭时可见颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等。
(2)急性二尖瓣关闭不全:心尖搏动呈抬举样,P2分裂,可闻及S4(第四心音)。心尖区反流性杂音通常较柔和,位于收缩早期;严重反流也可出现心尖区S3和短促舒张期隆隆样杂音。出现急性肺水肿时双肺可闻及干、湿啰音。
急性和慢性二尖瓣关闭不全的临床表现有所不同(表3-5),要注意鉴别,以便制定正确的临床决策。
表3-5 急、慢性二尖瓣关闭不全的鉴别

(四)并发症
1.心力衰竭
心力衰竭是二尖瓣关闭不全的常见并发症和主要致死原因。(https://www.daowen.com)
2.心房颤动
心房颤动见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者。
3.感染性心内膜炎
感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄患者多见。
(五)实验室和辅助检查
1.X线检查
轻度关闭不全者,可无明显异常。严重者左房、左室明显增大,明显增大的左房可推移和压迫食管,左心衰竭者可见肺淤血及肺间质水肿和Kerly B线。晚期可见右室增大。急性者心影正常或左房轻度增大,伴肺淤血,甚至肺水肿征。
2.心电图检查
慢性者可有左房增大、左心室肥厚和劳损特征。急性者心电图检查正常,有时可见窦性心动过速。
3.超声心动图
超声心动图是检测和定量二尖瓣反流最准确的无创性诊断方法。二维超声心动图可显示二尖瓣结构的形态特征;M型超声心动图可见左房增大、左室扩大及室间隔搏动增强等,但M型和二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲式多普勒超声和彩色多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束,可半定量反流程度,诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎可达100%。
4.左心室造影
经注射造影剂行左心室造影,观察收缩期造影剂反流入左心房的量,为半定量反流程度的“金标准”。
(六)诊断和鉴别诊断
1.诊断
主要根据心尖区典型的收缩期吹风样杂音伴左房和左室扩大,超声心动图可确诊。
2.鉴别诊断
二尖瓣关闭不全心尖区收缩期杂音应与下列情况的收缩期杂音相鉴别。
(1)生理性杂音:多位于心尖和胸骨左缘,柔和、短促,强度多在2/6级以下,杂音不传导。
(2)相对性二尖瓣关闭不全:任何原因导致的左心室明显扩大,均可使二尖瓣环扩张和乳头肌侧移,从而影响瓣叶闭合,引起相对二尖瓣关闭不全。杂音较柔和,多出现在收缩中晚期。
(3)三尖瓣关闭不全:为全收缩期杂音,在胸骨左缘第4、5肋间最清楚,几乎不传导,少有震颤,杂音在吸气时增强,伴颈静脉收缩期搏动和肝脏收缩期搏动。
(4)室间隔缺损:为胸骨左缘第3、4肋间响亮而粗糙的全收缩期杂音,可伴胸骨旁收缩期震颤。
(七)治疗
1.慢性
(1)药物治疗:无症状者无须治疗,但应定期随访,同时积极预防感染性心内膜炎,风湿热引起者应积极预防链球菌感染,慢性心衰者应限制钠盐,合理选用ACEI、β受体阻滞剂、利尿剂和洋地黄;重度心衰可静脉滴注硝普钠、硝酸甘油、利尿剂等。合并心房颤动者,采取减慢心率的措施。有体循环栓塞史及超声发现左房血栓者应长期抗凝。二尖瓣脱垂用β受体阻滞剂常有效。
(2)手术治疗:为恢复二尖瓣完整关闭功能的根本性措施,应在左心室功能发生不可逆损害之前进行。常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术。前者死亡率低,术后射血分数的改善较好,不需终生抗凝治疗,占所有适合手术患者的70%,严重者应选择二尖瓣置换术。
2.急性
治疗目的是降低肺静脉压、增加心排出量和纠正病因。内科治疗常作为术前过渡措施,以减轻心脏前后负荷、减轻肺淤血、减少反流和增加心排出量为目的,可使用静脉血管扩张剂和主动脉内气囊反搏。应在药物控制症状的基础上,采取紧急或择期手术治疗,手术方式为瓣膜修复术或人工瓣膜置换术。