四、主动脉瓣狭窄
（一）病因
1.风湿性炎症
风湿性炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起瓣膜狭窄。单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，常与风湿性二尖瓣病变和主动脉瓣关闭不全合并存在。
2.老年性主动脉瓣钙化
老年性主动脉瓣钙化是一种退行性改变，常见于严重的高脂血症患者，现已成为成人主动脉瓣病变最常见的原因。
3.先天性畸形
先天性单叶瓣、二叶瓣结构畸形等。
（二）病理
正常成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2。当≤1.0cm2时，左心室和主动脉之间收缩期的压力差明显，致使左室发生代偿性的向心性肥厚。后期导致左房增大引起肺淤血。
另外，左室肥厚、左室射血时间延长，心肌耗氧量增加；主动脉根部舒张压降低、左心室舒张末压增高压迫心内膜下血管使冠状动脉灌注减少及脑供血不足。上述因素导致心肌缺血缺氧和心绞痛发作，并进一步损害左心功能，并可导致头晕、黑蒙及晕厥等症状。
（三）临床表现
1.症状
因左心室代偿能力较强，直至瓣口面积≤1.0cm2时才出现临床症状。呼吸困难、心绞痛和晕厥是典型主动脉瓣狭窄的常见三联征。一旦出现上述症状，如不及时进行外科治疗，预后较差。有充血性心力衰竭、晕厥和心绞痛的患者平均生存年限分别为2年、3年和5年。
（1）呼吸困难：劳力性呼吸困难为晚期患者常见的首发症状，见于95%有症状的患者。随病情发展，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，甚至急性肺水肿。
（2）心绞痛：常由运动诱发，休息可缓解，主要为心肌缺血所致。
（3）晕厥：见于1/3有症状患者。轻者表现为黑蒙，可为首发症状。主动脉瓣狭窄所致晕厥的特点是常发生于运动或用力时。
2.体征
（1）心音：可有A2减弱或消失。也可出现S2逆分裂。左心房肥厚收缩有力可产生明显的S4。
（2）心脏杂音：典型杂音为主动脉瓣听诊区收缩期粗糙而响亮的喷射性杂音，3/6级以上，呈递增递减型，向颈部传导，杂音的响度随心排出量的大小而异。当心率增加或心排出量减少时，杂音减轻；吸入亚硝酸异戊酯后杂音增强。常伴收缩期震颤。
（3）其他：心界正常或轻度向左扩大，心尖搏动呈抬举样。
（四）并发症
1.充血性心力衰竭
充血性心力衰竭发生左心衰竭后自然病程缩短，50%～70%的患者因心力衰竭死亡。
2.心律失常
心律失常可发生心房颤动、房室传导阻滞、室性心律失常等。
3.心脏性猝死(https://www.daowen.com)
心脏性猝死多发生于先前有症状者。
（五）实验室和辅助检查
1.X线检查
心影正常或左室轻度增大，左房可轻度增大，重度狭窄者常有升主动脉根部狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象。
2.心电图检查
轻者正常，严重者可出现左室肥厚伴劳损和左房增大的表现。
3.超声心动图
二维超声心动图可见主动脉瓣瓣叶增厚、回声增强，瓣叶收缩期开放受限，左室肥厚，左房可增大，主动脉根部狭窄后扩张等；彩色多普勒超声心动图可见血流于瓣口下方加速形成五彩镶嵌的射流，连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨膜压差及瓣口面积。
（六）诊断和鉴别诊断
1.诊断
发现心底部喷射样收缩期杂音，即可诊断主动脉瓣狭窄，超声心动图可明确诊断。合并关闭不全和二尖瓣病变者多为风湿性心瓣膜病，年轻、单纯主动脉瓣狭窄多为先天畸形，超过65岁者以老年退行性病变多见。
2.鉴别诊断
临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音相鉴别。
（1）肥厚性梗阻型心肌病：可在胸骨左缘第4肋间闻及中晚期喷射性收缩期杂音。该杂音不向颈部和锁骨下区传导，多不伴收缩期震颤，A2正常。超声心动图显示左心室壁不对称肥厚，室间隔明显增厚。
（2）主动脉扩张：见于各种原因如高血压、梅毒所致的主动脉扩张，可在主动脉瓣区闻及短促的收缩期杂音，A2正常或亢进，无S2分裂。
（七）治疗
1.内科治疗
由于无症状的患者预后良好，极少猝死，所以可采取内科治疗。
（1）教育：根据患者瓣膜狭窄的程度，适当限制体力活动。轻度狭窄无症状患者的体力活动不受限制；中、重度狭窄患者应避免参加竞技性运动。教育患者预防感染性心内膜炎。定期随访做超声心动图检查，以确定狭窄、左室肥厚等的进展情况。
无症状主动脉瓣狭窄患者的随访：严重主动脉瓣狭窄每年一次，中度狭窄1～2年一次，轻度狭窄每3～5年一次。
（2）药物治疗：由风湿引起者，应用抗生素预防风湿热复发，伴有高血压者应用降压药需谨慎，以防止导致致命性低血压。除此之外，无症状患者无特殊用药。当出现心绞痛、低心排出量或心衰的症状时，应尽快手术治疗。对于不能手术者，可用地高辛和利尿剂暂时改善心力衰竭症状，慎用硝酸酯类药物治疗心绞痛。由于血管扩张剂可降低外周阻力和左心室充盈压，使心排出量下降，导致致命性低血压，所以，主动脉瓣狭窄患者禁用血管扩张剂，特别是血管紧张素转换酶抑制剂。房颤的患者需抗凝治疗。
2.手术治疗
（1）人工瓣膜置换术：为治疗严重、有症状的主动脉瓣狭窄成人患者的唯一有效的方法。一旦出现主动脉瓣狭窄的症状或休息时跨瓣压差＞6.7kPa（50mmHg）时，应尽快施行主动脉瓣瓣膜置换。手术死亡率≤5%，远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者。
（2）直视下主动脉瓣分离术适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄者，包括无症状者。
（3）经皮球囊主动脉瓣成形术：能减轻狭窄，缓解症状，但不能降低死亡率。主要适用于高龄、有心力衰竭和手术高危、不能或拒绝接受外科手术的患者或手术前过渡。