二、病理和分型

二、病理和分型

（一）霍奇金淋巴瘤

目前采用2001年世界卫生组织（WHO）的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类。结节性淋巴细胞为主型占HL的5%，经典型占HL的95%。显微镜下的特点是在炎症细胞背景下散在肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异型细胞，R-S细胞的典型表现为巨大双核和多核细胞，直径为25～30μm，核仁巨大而明显，可伴毛细血管增生和不同程度的纤维化。在国内，经典HL中混合细胞型（MCHL）最为常见，其次为结节硬化型（NSHL）、富于淋巴细胞型（LRHL）和淋巴细胞削减型（LDHL）。几乎所有的HL细胞均来源于B细胞，仅少数来源于T细胞。

1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

95%以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。免疫学表型为大量CD20+的小B细胞，形成结节或结节样结构。结节中有CD20+的肿瘤性大B细胞称作淋巴和组织细胞（L/H型R-S细胞），几乎所有病例中L/H细胞呈CD20+、CD79α+、bcl6+、CD45+、CD75+，约一半病例上皮细胞膜抗原阳性（EMA+），免疫球蛋白轻链和重链常呈阳性，不表达CD15和CD30。

2.经典霍奇金淋巴瘤（CHL）

（1）结节硬化型：20%～40%的R-S细胞通常表达CD20、CD15和CD30。光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型”R-S细胞三大特点。(https://www.daowen.com)

（2）富于淋巴细胞型：大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。

（3）混合细胞型：可见嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。免疫组化瘤细胞CD30、CD15、PAX-5呈阳性，可有IgH或TCR基因重排。

（4）淋巴细胞消减型：淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。

（二）非霍奇金淋巴瘤

NHL病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样。镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密，大部分为B细胞性。NHL易发生早期远处扩散。侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。WHO（2008）分型方案中常见的NHL亚型为：边缘区淋巴瘤（MZL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）、血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）、周围性T细胞淋巴瘤、成人T细胞白血病/淋巴瘤、蕈样肉芽肿/赛塞里综合征（MF/SS）。