二、临床表现
SLE的临床表现多样,早期症状往往不典型。起病可急可缓,病情缓解和急性发作常交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
(一)全身症状
活动期患者多有全身症状,如疲倦、乏力、体重下降等,约90%的患者在病程中出现发热,以低热、中度发热多见,可呈各种热型。
(二)皮肤与黏膜
80%患者有皮肤损害,包括蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,其中蝶形红斑最具有特征性,位于鼻梁及两侧颊部呈蝴蝶状而不规则水肿性红斑,色鲜红或紫红,边缘清楚或模糊,表面光滑,有时可见鳞屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象也是SLE的常见表现。
(三)浆膜炎
半数以上患者在急性期有浆膜炎,包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
(四)关节和肌肉
关节痛和肌肉痛是SLE的最常见症状,且往往是就诊的首发症状。关节痛多出现在指、腕、膝、踝等关节,部分伴有肿胀,多呈对称性,骨破坏少见。10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可复性非侵蚀性关节半脱位。小部分患者在病程中出现股骨头坏死。肌肉酸痛、无力是常见症状。
(五)肾脏
几乎所有患者的肾组织都有病理变化,约3/4患者有临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、水肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。由于肾脏损伤造成尿毒症是SLE的常见死亡原因之一。
(六)心血管
心包炎常见,但不会发生心包填塞。可有心肌损害或冠状动脉受累,严重者可发生心律失常、心肌梗死、心力衰竭,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,严重者可发生心力衰竭导致死亡。SLE可小现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎。(https://www.daowen.com)
(七)肺
除胸腔积液外,可发生肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎,弥漫性肺泡出血,后者病情凶险、病死率高。
(八)神经系统
神经系统红斑狼疮又称神经精神狼疮。一旦出现,多提示病情危重,重者可导致脑血管意外、昏迷。大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。
(九)血液系统
血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少在活动期SLE中常见,其中10%为溶血性贫血。亦可出现脾脏和淋巴结肿大,淋巴结肿大多见于颈部和腋窝,呈无痛性。
(十)干燥综合征
约30%的SLE合并继发性干燥综合征。唾液腺和汗腺功能不全。
(十一)抗磷脂抗体综合征
在活动期,可出现抗磷脂抗体,临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少。
(十二)其他
40%患者有血清转氨酶异常,可以为自身免疫性肝炎;SLE累及平滑肌可以出现呕吐、腹泻、尿潴留症状;眼部受累较普遍,如视网膜血管炎,少数视力障碍。