门静脉高压症
1.病因 根据门静脉血流受阻的部位可分为肝前型、肝内型和肝后型三型。
（1）肝内型 最常见，按病理形态的不同又分为窦前阻塞和窦后阻塞。窦前阻塞的常见原因是血吸虫性肝硬化，窦后阻塞的常见原因是肝炎后肝硬化。在我国90%以上的门静脉高压症是由肝炎后肝硬化引起的。
（2）肝前型 主要原因有门静脉血栓形成、门静脉受外来压迫、门静脉先天闭塞、动静脉瘘等。
（3）肝后型 肝静脉或肝段下腔静脉阻塞所致，又称Budd—Chiari 综合征。
2.病理 门静脉的正常压力约为1，27～2.35kPa（13～24cgnt420）之间，在门静脉高压症时，压力可升高至2.94～4.90kPa（30～50cmH2O）。
门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。
（1）脾肿大、脾功能亢进 门静脉血流受阻时，出现脾脏充血肿大，长期脾窦充血可发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能增加，导致脾功能亢进。
（2）交通支扩张 门静脉与腔静脉系统有四处交通支相连，正常情况下，这些交通支多处于关闭状态。当门静脉压力增高时，它们逐渐扩张，形成侧支循环，其中以胃底、食管下段交通支扩张最明显、最易破裂，引起急性大量出血。其他交通支开放，如直肠上、下静脉丛扩张可引起继发性痔，脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张等。
（3）腹水 造成腹水的主要原因是肝硬化后肝功能减退，以致血浆白蛋白的合成障碍，含量减低，引起血浆胶体渗透压降低。另外门静脉压力升高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，对腹水的形成有一定影响，同时也促使肝内淋巴液的容量增加，回流不畅，以致大量淋巴液自肝表面漏人腹腔而引起腹水。肝功能不全时，醛固酮和抗利尿激素在体内增多，促使肾小管对钠和水的再吸收，而引起钠水潴留。以上多种因素综合起来，便导致了腹水的发生。
3.临床表现 门静脉高压症多见于中年男性，病情发展缓慢，常有肝炎和肝硬化病史，症状因病因不同而有所差异。
（1）脾肿大、脾功能亢进 左上腹可触及肿大的脾脏，程度不一，大者可达脐下。早期肿大的脾脏质软、活动，晚期活动度减少。脾肿大多伴有程度不同的脾功能亢进，表现为白细胞计数降至3×109／L 以下，血小板计数减少至（70～80）×109／L 以下，并逐渐出现贫血。
（2）呕血、便血 是门静脉高压症最致命的症状，大约有59%的病人会发生大出血。咳嗽、恶心、呕吐、用力、撑物或排便或食硬质食物常是出血的诱因。曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红，也可有柏油样大便，出血不易自止。病人可因出血量过多而发生失血性休克和肝昏迷。在诱发第一次大出血的危险因素中，嗜酒和肝功能失代偿最为重要。近年来有人提出判断门静脉高压症病人可能发生出血的指标中，内镜检查发现曲张静脉直径增大和静脉壁呈现红色征者最为危险，此外肝功能分级、腹水量多少、胆红素高低、白蛋白量、凝血酶原时间等也都与出血可能性有关。根据统计，首次大出血的死亡率可达25%，在第一次大出血后的1～2 年内，约半数病人可以再次大出血。
（3）腹水 是肝功能损害的表现，大出血后可引起或加重腹水，“顽固性腹水”说明肝功能很差。腹水病人常伴有腹胀、食欲减退。
（4）其他 包括黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、内痔等。
4.诊断 根据病史（肝炎或血吸虫病）和三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水，一般诊断并不困难。下列辅助检查有助于诊断。
（1）血象 白细胞、血小板、红细胞均减少，以白细胞和血小板的计数改变最为明显。(https://www.daowen.com)
（2）肝功能检查 血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白蛋白、球蛋白比例可倒置。在肝病活动期，血清转氨酶和胆红素常增高，凝血酶原时间可以延长。
（3）食管吞钡X 线检查 在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。
（4）超声检查 可了解肝硬化、脾肿大和腹水的情况。超声多普勒检查可提供有关门静脉血流动力学资料。
5.治疗 门静脉高压症的外科治疗，其目的主要在于降低门静脉压力以防止食管静脉曲张破裂所致的急性大出血，以及消除脾肿大和脾功能亢进。
（1）非手术疗法 对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人发生大出血，若进行外科手术，死亡率很高，对这类病人应尽量采用非手术疗法。
①输血：在严密观察血压、脉搏的同时，根据病人的失血量及时输血以纠正休克。
②应用垂体后叶素或生长抑素：垂体后叶素一般剂量为20U，溶于5%葡萄糖溶液200mL内，在20～30min 内经静脉滴注，必要时4h 后可重复应用。但垂体后叶素能使冠状动脉供血不足，发生心绞痛或心肌梗死，因此应同时口含硝酸甘油或静脉滴注硝普钠。目前临床常用的生长抑素为人工合成的生长抑素八肽（商品名为善得定），首剂100μg 静脉注射，以后每小时25μg，持续24～48h，也可每8h 皮下注射100μg，其24h 止血率在80%以上，疗效肯定，已渐成为治疗食管静脉曲张出血的第一线药物。
③三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血目的，通常用于对垂体后叶素或内镜治疗无效的病人。
④内镜治疗：经胃镜将硬化剂直接注射到曲张静脉腔内，使曲张静脉闭塞，其黏膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。急诊止血、择期控制出血、预防出血均可应用，近期疗效较好，但再出血率高。比硬化剂注射操作相对简单和安全的是经内镜食管曲张静脉套扎术。方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。硬化剂注射疗法和套扎法对胃底曲张静脉破裂出血无效。
⑤经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：是采用介入放射技术，经颈静脉途径，在肝内肝静脉与门静脉主支间置入支架以实现门体分流，从而降低门静脉压力，治疗食管胃底曲张静脉出血，并控制腹水的产生。因其创伤性小，并发症少，适应证广，近期疗效较好，并可重复施行，故在临床上较快开展起来。经颈静脉肝内门体分流术适用于食管胃底曲张静脉破裂出血经药物和内镜治疗无效，肝功能失代偿不宜行门体分流手术的病人。主要并发症包括肝性脑病和支架狭窄或闭塞。
（2）手术疗法 可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可为预防再出血择期手术。手术治疗可分两类，一类是通过各种不同的分流手术来降低门静脉压力。另一类是阻断门奇静脉间的反常分流，从而达到止血的目的。
①分流手术：即用手术吻合血管的方法，将门静脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去。可分为非选择性分流、选择性分流（包括限制性分流）两类。
非选择性门体分流术包括脾肾静脉分流术，门腔静脉分流术，脾腔静脉分流术，肠系膜上、下腔静脉分流术等。此术式治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高，易引起肝功能衰竭。选择性门体分流术旨在保存门静脉的人肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式为远端脾—肾静脉分流术。该术式的优点是肝性脑病发生率低。限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分人肝血流。主要术式为限制性门—腔静脉分流（侧侧吻合口控制在10mm）和门—腔静脉“桥式”（H 形）分流（桥式人造血管口径8～10mm）。
②断流手术：即脾切除，同时结扎、切断冠状静脉，以阻断门奇静脉间的反常血流，临床上常用贲门周围血管离断术。
③肝移植：是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底静脉曲张出血病人的理想方法，既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。但由于供肝短缺、费用昂贵、终生服用免疫抑制剂的危险，限制了肝移植的临床应用。
对于肝硬化引起的顽固性腹水，有效的治疗方法是肝移植，其他方法包括经颈静脉肝内门体分流术和腹腔—静脉转流术。