一、多囊肾

多囊肾是一种先天性遗传性疾病，特点是双肾广泛的囊肿形成，一般分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾。

（一）婴儿型多囊肾

婴儿型多囊肾少见，约占新生儿的1／10000，属常染色体隐性遗传。发病越早，肾脏病变越重。双肾增大，肾髓质导管扩张似圆形髓质囊肿和呈放射状排列的皮质囊肿，间质纤维化轻微但严重水肿。发病年龄越晚，则肾病变越轻而肝病变越重，肝脏不同程度增生及胆管扩张，门静脉周围纤维化及囊肿形成，致门静脉高压。肾脏病变严重的新生儿，常有肺发育不全。由于小儿双肾大可致母亲难产，病变严重的新生儿常因肺发育不全，于数日内死于呼吸衰竭。渡过婴儿期的小儿，多有高血压，致充血性心力衰竭。大儿童常见生长发育迟滞，可有恶心、呕吐、腹痛及肝脾肿大。B 超检查可见肾增大，有囊肿。

治疗：无法治愈，需注意呼吸道管理，对症治疗，晚期可考虑透析疗法。(https://www.daowen.com)

（二）成人型多囊肾

成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1／1250，约占晚期肾病的10%。早期五任何症状，多数至40 岁左右才出现：①腰背部或上腹胀痛，钝痛或肾绞痛。②血尿和脓尿。③上尿路感染。④肾结石（并发）。⑤病变发展至晚期，出现高血压、心肌梗死、颅内出血及肾功能衰竭症状。终因尿毒症死亡。B 超及CT 检查能较早发现囊性病变，病人可伴有多囊肝，但无肝功能异常。

治疗：甲前尚无法阻止疾病的发展，病人肾功能正常者严密观察，并发尿路感染等并发症者相应处理。采用囊肿去顶减压术，关键在尽早手术，双侧均应进行，要彻底。晚期治疗意义不大。对于出现肾功能衰竭的病人，应予以透析治疗，并行肾移植术。