病因与发病机制

本症的病因尚未明确，但基本缺陷是神经肌肉异常。神经解剖研究结果表明，该病是由于食管壁肌层间神经节发生变性或减少，副交感神经（迷走神经）分布缺陷。其发生与Ⅱ型人白细胞抗原Dowi 有关，因此认为可能由于带状疱疹或麻疹病毒感染引起。(https://www.daowen.com)

贲门失弛缓不仅局限于贲门部，而且累及整个胸内食管。开始时食管解剖学上正常，以后食管失去正常蠕动而极度扩张及贲门括约肌不能松弛，肉眼可见终末段食管狭窄，狭窄段长1.5～5 cm。此段食管外层纵行肌功能正常，而内层环形肌肥厚。由于食管正常运动功能障碍，使食物滞留于食管内刺激食管黏膜，继而发生炎症和多发性溃疡。在滞留性食管炎的基础上可以发生癌变，其发生率高达2%～7%。