五、临床表现

（一）症状

临床表现与解剖畸形的严重程度有直接的关系，大多数TOF 婴幼儿会有喂养困难，发育受限。合并肺动脉闭锁的婴儿，如果没有大的主肺侧支，随着动脉导管的闭合，会出现重度发绀。也有些患儿因为有足够的肺血流量，不会出现发绀；只有当他们的肺血流量不能满足生长发育的需要时，才出现症状。

刚出生时，一些TOF 婴儿并不显示发绀的迹象，但之后在哭泣或喂养过程中，他们可能出现皮肤发绀，甚至缺氧发作。在较大的TOF 儿童中，最有特征性的增加肺血流量的方式是蹲踞。蹲踞具有诊断意义，在TOF 患儿中有高度特异性，增加周围血管阻力，从而减少跨室间隔缺损的右向左分流量。随着年龄增长，劳累性呼吸困难进行性加重。较大的儿童中，侧支血管可能破裂导致咯血。严重发绀患者，可因红细胞增加，血黏稠度高，血流变慢而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

会加重TOF 患儿发绀的因素有：酸中毒、压力、感染、姿势、活动、肾上腺素受体激动药、脱水、动脉导管闭合。(https://www.daowen.com)

TOF 主要的分流是经室间隔缺损，血流从右到左进入左心室，产生发绀和血细胞比容升高。轻度肺动脉狭窄可能会出现双向分流。一些患者，漏斗部的狭窄极轻，其主要的分流是从左到右，这种现象称为粉红色TOF。虽然这类患者可能不会出现发绀，但往往会有体循环中的氧饱和度下降。

（二）体征

大多数患儿比同龄儿童瘦小，通常出生后就有嘴唇和甲床发绀；3～6 个月以后，手指和足趾出现杵状。

通常在左前胸可扪及震颤。肺动脉瓣区和胸骨左边可听到粗糙的收缩喷射性杂音。如右心室流出道梗阻严重（肺动脉闭锁），杂音可能听不到。主动脉瓣区第二心音通常是响亮的单音。在缺氧发作时，心脏杂音可能会消失，提示右心室流出道和肺动脉收缩变窄。如存在大的主肺侧支，可听诊到连续杂音。