病因和发病机制

（一）病因

膈膨出分先天性和后天性（获得性）两种。

1.先天性膈膨出

胚胎期横膈肌肉组织发育异常，导致膈肌逐渐伸长变薄，上升入胸腔内。整个膈或一侧发育不全，造成全膈或部分性膈膨出。先天性膈膨出常合并其他畸形，例如同侧肺发育不全、胃逆转、肠旋转不良和异位高肾等。

2.后天性膈膨出

由于膈神经损伤，造成一侧或双侧膈肌萎缩，导致膈肌升高。膈神经损伤的原因有：①肿瘤侵犯或压迫（肺癌纵隔淋巴结转移、纵隔肿瘤、心包或心脏恶性肿瘤、胸膜间皮瘤或胸壁纤维细胞瘤）；②巨大的主动脉弓部瘤压迫左膈神经；③炎症感染（肺炎、肺脓肿、纵隔炎、膈下感染和纵隔淋巴结结核均可损伤膈神经）；④膈神经部分受损伤（肺癌切除、心包切除或胸腺切除术中切断膈神经、心内直视手术时膈神经被心包腔内的冰屑冻伤）；⑤创伤、传染病、肿瘤或结核在颈椎水平侵犯第3～5 胸神经；⑥中央神经系统疾病（感染性多发性神经根炎）；⑦传染病累及膈神经（脊髓灰质炎、单纯疱疹、带状疱疹、白喉）、乙醇或铅中毒和变态反应（注射抗破伤风血清后）。(https://www.daowen.com)

（二）病理

膈膨出左侧多见，右侧少见，双侧罕见。右侧膈神经分支较左侧多，故部分性膈膨出常见于右侧。先天性膈膨出的膈神经正常，膈肌纤维变薄，病变严重者，肌纤维缺如，膈薄如一张半透明膜，由胸膜、筋膜和腹膜构成。后天性膈膨出的膈肌纤维退化或萎缩，变薄的部分由弹性纤维组织构成。

（三）病理生理

成人正常呼吸状态下，依靠膈肌的运动使胸廓扩张保证肺的通气功能及灌注。单侧膈膨升，膈肌丧失功能使肺活量减少33%。膈膨升患者膈肌的正常运动减弱或消失，甚至出现反常运动，导致通气功能障碍、肺容积降低、肺灌注不足；此外，膈肌负担全部通气量的60%，对主要以腹式呼吸的幼婴，限制通气功能的症状严重。

有些左侧膈膨出患者，由于食管进入胃的角度改变，引起胃食管反流。左膈膨出时胃底上升并导致胃扭转，食物通过贲门或幽门受阻。