法洛四联症根治术

五、法洛四联症根治术

（一）疾病概念

法洛四联症是一种常见的复杂的发绀型先天性心脏病，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。由于动脉血氧饱和度下降，新生儿期即发绀，尤以哭闹时显著，并且逐年加重。患儿开始步行后易气促，喜蹲踞。病情严重者可突发缺氧性昏厥、抽搐。常发育不良，口唇、眼结膜和指甲发绀，指（趾）呈槌状。手术是唯一治疗方法。

1．适应证

（1）绝大多数肺动脉及左、右分支发育正常的法洛四联症患儿均应力争在1岁内行矫治术。

（2）对于出生后病情发展严重，婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道感染和昏厥者，或不具备手术医疗条件者可先行姑息手术。

2．禁忌证

法洛四联症根治术原则上无绝对禁忌证，但在下列情况下应慎重：主动脉骑跨率＞75%者；有冠状动脉异常起源或支行者；一侧肺动脉发育不良或阙如者；有较大的体肺侧支循环形成者；左心室发育不良，左心室舒张末径＜2倍降主动脉径者。

（二）术前常规护理

1．注意休息

严格限制患者活动量，避免患儿哭闹和情绪激动，减少刺激，以免加重心脏负担，减少急性缺氧性昏厥的发作。

2．纠正缺氧

（1）吸氧，氧流量4 ～6 L/min，每日2 ～3次，每次20 ～30 min。

（2）改善微循环，纠正组织严重缺氧；必要时遵医嘱输入改善微循环药物，如低分子右旋糖酐等。

3．预防感染

注意保暖，预防呼吸道感染；注意口腔卫生。

4．加强营养

进食高蛋白质、高热量、高维生素、易消化饮食，避免过饱。

（三）术后常规护理

1．病情观察

密切监测患者心律、心率、血压等生命体征的变化，置入心脏起搏器者按护理常规维护。

2．维持循环功能稳定

（1）维护心功能的同时，注意调整血容量，使患者的动脉压、中心静脉压维持在最佳状态，并观察用药效果。

（2）定期测量胶体渗透压，并维持在17 ～20 mmHg。

（谢延芳）