四、病理

四、病理

脑外观无明显改变,切面上主要的改变是中脑黑质、脑桥的蓝斑及迷走神经背核等处脱色,其中尤以黑质最为显著,外观颜色变浅甚至完全无色。光镜下可见该处的神经细胞脱失,残留的神经细胞中有Lewy小体形成及胶质细胞增生。黑质神经元消失具有特殊分布区,主要见于致密带的腹外侧部,腹内侧部次之,背侧部较轻。出现临床症状时该处多巴胺能神经元丢失达50%以上,症状明显时细胞丢失更严重。

Lewy小体见于黑质、蓝斑、迷走神经背侧运动核、丘脑、下丘脑和无名质残存的神经元的胞体中。HE染色呈圆形的嗜伊红的包涵体,直径为8~30μm,周围有一淡染的空晕,中央为一玻璃样变的核心,该核心可被Masson 三色染成亮红色,但尼氏染色则不着色。神经元胞质内一般可见一个或数个大小不一Lewy小体。电镜观察Lewy小体中心部为颗粒状物与微纤维混杂成团状,周围的空晕部位为细纤维,呈放射状排列并含中心高电子密度的小泡。Lewy小体内含α-突触核蛋白和泛素等,与帕金森病发病有关。由于目前对Lewy小体的进一步分离尚有一定的困难,该小体内一定还有目前尚无法确定的其他多种蛋白成分存在。(https://www.daowen.com)

此外,在黑质和蓝斑神经元胞质中还有一种苍白小体,在HE染色中为圆形颗粒状、伊红淡染小体。电镜观察见均质结构,其中散在稀疏颗粒物、小空泡及丝状物,周边可有散在黑色素。该苍白小体不同于Lewy小体,是另一种包涵体,其意义不明。