五、临床表现

五、临床表现

多见于60岁以后发病,40岁以前相对少见,平均年龄约55岁。隐匿起病,缓慢进展。主要表现为运动症状和非运动症状两大类。初始症状以震颤最多,依次为步行障碍、肌强直和运动迟缓。症状常自一侧上肢开始,逐渐扩展至同侧下肢、对侧上肢及下肢,即呈“N”字形进展。患者最早的感受可能是肢体震颤和僵硬。

(一)静止性震颤

震颤常为本病的首发症状。多自一侧上肢远端开始,表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动,如“搓丸样”动作,其频率为4~6 Hz,幅度不定,以粗大震颤为多。震颤可逐渐扩展至四肢,但上肢震颤通常比下肢明显,下颌、口、唇、舌及头部受累较晚。震颤在静止时明显,精神紧张时加重,做随意动作时减轻,睡眠时消失。在疾病晚期,震颤变为经常性,做随意运动时亦不减轻或停止。部分病例尤其是高龄老人可不出现震颤,此点应引起注意。当患者坐位双手放于膝部时不易检出静止性震颤,只有当行走、兴奋和焦虑时才出现。震颤对天气变化比较敏感,有时也是全身情况好坏的标志。当老年帕金森病患者出现感染时,静止性震颤可减轻甚至消失,随全身情况的好转再度出现。

(二)肌强直

帕金森病的肌强直系锥体外系性肌张力增高,即伸肌和屈肌的张力同时增高。当腕、肘关节被动运动时,检查者感受到的阻力增高是均匀一致的,称为“铅管样肌强直”;如患者合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀阻力上出现断续的停顿,如同齿轮转动一样,称为“齿轮样肌强直”。另外,有一种具有早期诊断价值的体征称为“路标现象”,即嘱患者将双肘关节立于桌面上,使前臂和桌面呈垂直位置,双臂及腕部肌肉放松,正常人腕关节和前臂呈90°,而帕金森病患者由于腕部肌肉强直而使腕关节呈伸直位置,很像铁路上竖立的路标。

帕金森病患者常因肌强直严重而出现腰痛及肩、髋关节疼痛,尤其在老年患者有时易被误诊为骨关节病或其他疾病等。

(三)运动迟缓

运动迟缓是帕金森病的一种特殊运动障碍。患者可表现多种动作的缓慢,随意运动减少,尤以开始动作时为甚。如坐下时不能起立,起床、翻身、解系纽扣或鞋带、穿鞋袜或衣裤、洗脸和刷牙等日常活动均发生困难。由于臂肌和手部肌肉的强直,使患者上肢不能做精细动作,表现为书写困难,所写的字弯弯曲曲、越写越小,尤其是在行末时写得特别小,呈现“写字过小征”。面部表情肌少动,表现为面部无表情、不眨眼、双眼凝视,称之为“面具脸”。

(四)姿势步态

姿势步态异常是由于四肢、躯干和颈部肌肉强直,常呈现一种特殊的姿势,即患者表现头前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关节略弯曲,称为“屈曲体姿”。手部亦呈特殊姿势,表现为指间关节伸直、手指内收、拇指呈对掌位置。患者走路转弯时平衡障碍极为明显,此时因躯干和颈部肌肉强直,必须采取连续原地小步行走,使躯干和头部一起转动。步态异常最为突出,表现为走路拖步、迈步时身体前倾,行走时自动摆臂动作减少或消失。“慌张步态”是帕金森病患者的特有的体征,表现为行走时起步困难,一迈步时即以极小的步伐前冲,越走越快,不能立刻停下脚步。

(五)自主神经障碍

患者常常大量出汗,皮脂溢出增多、唾液增多(与吞咽减少也有关)、体温升高、下肢水肿和纳差等。出汗可以仅见于震颤同侧,有人认为是肌肉活动增多所致。皮脂溢出增多在脑炎后患者更为常见。少数患者可以有膀胱括约肌功能障碍如排尿不畅;可以发生动眼危象,表现双眼下视障碍。胃肠道蠕动功能障碍引起顽固性便秘,而便秘几乎见于所有的帕金森病患者。(https://www.daowen.com)

(六)认知损害

1.视空间知觉功能障碍

包含刺激物在空间中相对位置的评估;将一些物体综合到一个统一的空间框架中的能力及与空间概念有关的心理操作的执行能力、人面再认三方面能力障碍。即使在疾病早期智力正常时,帕金森病患者也可能出现视空间知觉的改变,其严重性与年龄、病程、智力或帕金森病严重性之间无相关。

2.记忆力损害

65.4%的帕金森病患者韦氏记忆量表(WMS)测查记忆商≤79分(划界分)。即使早期未用药者记忆商也显著低于对照组。患者日期记忆能力有选择性缺陷,即保持对过去事件内容的记忆,却分不清事件发生时期的前后。帕金森病患者的即刻回忆受损,即在短刺激间隔时内容再认差,但在较长间隔后内容再认并不差于对照组,延迟回忆保存,且多数帕金森病患者长时记忆也保存。

3.智力改变

早期帕金森病患者智力改变不大,韦氏智力量表(WAIS)测查轻度尚未治疗智商在正常范围,或仅有操作智商减退。随着疾病的进展逐渐出现智力下降。一般来说,操作智商减退比语言智商下降显著,可能与运动障碍影响操作智商有关,往往难于准确地反映帕金森病患者的智力状况。采用简易智力筛查量表、WAIS的语言分测验和瑞文推理测验等极少量的运动反应的测查,各项成绩仍显著低下,包括抽象概括力、理解力、词汇表达力、观察力、结构综合和空间综合技能和视觉分析能力等广泛受损。不同患者、不同病期认知下降程度不等。随疾病进展而加重,最后发展为帕金森性痴呆。

(七)精神症状

包括情绪障碍和人格改变,还可以有焦虑、激动和谵妄-错乱状态,睡眠障碍也是脑皮质高级功能障碍的常见表现之一。其中抑郁、焦虑等主要见于早期患者,痴呆和谵妄、幻觉和妄想等见于晚期患者。

(八)其他障碍

嗅觉障碍是原发性帕金森病的常见症状,比进行性核上性麻痹和多系统萎缩更常见,但又是患者最常忽略的症状,需要通过检查发现。帕金森病患者肌力和感觉均正常,腱反射正常或活跃,没有病理征。眉睫反射是一种早期征象,用手指在患者的鼻根部有节律地一秒一次的轻敲,患者的眶肌就会随轻敲击而收缩(眨眼),可以作为早期诊断参考。