三、临床表现

本病发展缓慢，除原发病的症状和体征外，主要是心肺功能不全和其他脏器受损的症状和体征。可分为两期。

（一）心肺功能代偿期（缓解期）

主要以慢性肺气肿为临床表现。肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区可出现收缩期吹风样3级以下杂音，因肺气肿胸腔压力升高而出现颈静脉充盈、肝脏下移。(https://www.daowen.com)

（二）心肺功能失代偿期（急性期）

呼吸功能不全。低氧血症有发绀、呼吸困难。高碳酸血症有多汗、外周血管扩张，可出现神经精神症状。心功能不全，以右心功能不全为主的全心功能不全的症状和体征。常伴发心律失常。