特殊类型的主动脉夹层

六、特殊类型的主动脉夹层

1.年轻患者的主动脉夹层

年轻患者(<40岁)出现主动脉夹层通常合并有结缔组织疾病,如Marfan综合征、先天性两叶型主动脉瓣、有主动脉手术史的患者或是围生期的妇女等。在怀孕后期,通常认为激素的改变和结缔组织基质的疏松会增加夹层发生的危险性。

2.慢性主动脉夹层形成

慢性主动脉夹层的患者(持续超过2周)从病死率最高的阶段存活下来,即使是Ⅰ型夹层,这类患者也可以采取药物治疗法,但由于动脉夹层造成主动脉壁变薄,这些主动脉通常会扩张而且较易形成动脉瘤。

对于慢性主动脉夹层可根据特殊并发症选择外科治疗方法:①反复性的疼痛;②形成动脉瘤,特别是囊状的;③近端夹层的逆行撕裂延伸。在最初的短时间间隔内,复查影像(通常是CT或MRA),对于这些主动脉壁薄弱的患者十分重要。

3.医源性的主动脉夹层

应该特别关注医源性的主动脉夹层形成。血管造影导管和导丝会破坏内膜,进而导致任何主动脉节段发生夹层。这些通常会导致逆行撕裂和在假腔内自发形成血栓。除非夹层已经很广泛,通常可以采用药物方法治疗。

在心脏外科手术时,插入套管或使用血管夹时也会形成夹层。这类夹层通常在手术进行中诊断并采取紧急而安全的措施加以处理。

4.壁内血肿和主动脉透壁性溃疡(https://www.daowen.com)

壁内血肿和主动脉穿透性溃疡是主动脉夹层的两种变异,不同于传统夹层,它们没有内膜瓣的存在。

5.壁内血肿

壁内血肿是由大动脉壁内一些不与外界相通的血液组成。不同于真正的夹层,它没有内膜连续性的缺失,没有撕裂入口,因此没有内膜瓣。它的发病大概与大动脉滋养血管的破裂有关。

经食管超声心动图检查,壁内血肿的特点是没有撕裂瓣、区域性增厚的半月状主动脉壁,通常>0.7cm,并有向心性钙化。有时候可以看到代表不流动的新鲜血液的内膜超声光区。将壁内血肿与严重的动脉粥样硬化、形成血栓的假腔或是附壁血栓形成的动脉瘤区分开是比较困难的。在判断血肿时血管造影的精确度比较低,因为它无法显示主动脉壁。CT和MRI是较为精确的显像方式,在确诊血肿的最初和后续性研究中被经常使用。

壁内血肿可能与外膜连通,导致破裂或形成带有内膜撕裂的显著夹层。如通过药物治疗或者控制血压,壁内血肿会慢慢消失。

6.主动脉透壁性溃疡

主动脉穿透性溃疡发生在粥样斑块侵蚀进入大动脉中膜的情况下。严重的动脉粥样硬化疾病阻止了类似传统夹层在血管内纵向延伸的侵蚀。在显像方式上可以清晰地看到溃疡,类似溃疡口或对比剂充填的凸出。取决于动脉粥样硬化斑块对于主动脉壁的侵蚀有多深,还可能形成壁内血肿、囊状动脉瘤、假性动脉瘤,或者更甚者形成完全的主动脉破裂。

主动脉综合征的患者通常会表现出与典型夹层一样的胸部和(或)背部疼痛。与典型夹层不同的是患者不会出现脉搏消失,神经系统症状体征和急性心脏病变(主动脉瓣关闭不全、心肌梗死、心包积液),它们发生破裂的可能性较典型夹层更高。与壁内血肿不同的是,主动脉穿透性溃疡的患者通常更年老并且多患有动脉粥样硬化。孤立的壁内血肿更倾向于发生在升主动脉,而与主动脉穿透性溃疡相关联的壁内血肿则更倾向于出现在降主动脉,这里也是动脉粥样硬化的好发区。

主动脉透壁性溃疡的治疗与主动脉夹层类似,累及升主动脉者进行外科手术治疗;累及降主动脉者先行药物治疗;对于那些采取药物治疗的患者,反复影像检查可以帮助评估主动脉扩张的进程或发展,以确定是否考虑进行外科修复手术或是支架置入。