二、流行病学

（一）流行病学资料

由于特发性肺动脉高压发病率较低，而其他类型肺动脉高压诊断分类十分复杂，加之早期临床症状隐匿，不易发现，而且确诊依赖右心导管检查，因此普通人群流行病学方面资料较少。

特发性肺动脉高压可发生于任何年龄，但平均诊断年龄为36岁，男性确诊时年龄略高于女性。我国特发性和家族性肺动脉高压注册登记研究表明，女性发病率高于男性，女男比例约为2.4∶1，与国外报道的（1.7～3.5）∶1相似，儿童特发性肺动脉高压性别比女性：男性为1.8∶1，目前研究未发现特发性肺动脉高压的发病率存在种族差异。

根据1987年公布的美国国立卫生研究院（NIH）注册登记研究结果，人群中原发性肺高血压（PPH）年发病率为1/100万～2/100万。2006年法国研究表明法国成年人群中肺动脉高压年发病率和患病率分别为2.4/100万和15.0/100万。

虽然普通人群肺动脉高压发病率较低，但服用食欲抑制药人群中年发病率可达到25/100万～50/100万。而尸检研究得到的患病率更高达1300/100万。

儿童肺动脉高压发病率同样很低。中国肺动脉高压注册登记研究初步结果表明，儿童肺动脉高压患者中特发性、家族性及结缔组织病、先天性心脏病相关性肺动脉高压所占比例分别为31%、3%、8%、59%。

（二）危险因素(https://www.daowen.com)

肺动脉高压的危险因素是指在肺动脉高压发展过程中可能起促进作用的任何因素，包括药物、疾病、年龄及性别等。

2003年，第3次WHO肺高血压会议上对肺动脉高压危险因素进行了系统阐述（表8-3）。临床医师应熟悉肺动脉高压的常见危险因素，并应用到肺动脉高压诊断流程中。

表8-3　2003年威尼斯会议上确定的肺动脉高压危险因素

续　表