一、概述
（一）历史回顾
1973年，世界卫生组织（WHO）在日内瓦召开了第1次世界肺高血压会议，会议初步把肺高血压分为原发性肺高血压（PPH）和继发性肺高血压两大类。1998年，在法国Evian举行的第2次WHO肺高压专题会议首次将肺动脉高压与肺静脉高压、血栓栓塞性肺高压区分开；并将直接影响肺动脉及其分支的肺动脉高压（PAH）与其他类型肺高血压严格区分；还将应用多年的原发性肺高血压分为散发性和家族性两大类。2003年，在威尼斯举行的第3次WHO会议正式取消了原发性肺高血压这一术语，并使用特发性肺动脉高压（IPAH）和家族性肺动脉高压（FPAH）取而代之，特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压并列为肺动脉高压的亚类。
国内有专家建议使用“动脉型肺动脉高压”和“静脉型肺动脉高压”等概念。但肺静脉高压初期并不伴随肺动脉高压，如患者没有得到及时治疗，或导致肺静脉高压原因没有及时消除，才会逐渐伴随出现肺动脉高压。这一点在第4次世界卫生组织肺动脉高压会议（美国加州洛杉矶橘子郡，2008年2月）上明确提出，称为“孤立的肺静脉高压”，属于肺高血压。所以，目前国际上多数专家还是倾向于把孤立的肺动脉高压和肺高血压严格进行区分来进行定义。
目前，关于2008年2月第4次世界肺高血压学术会议上术语的最新进展，还有几点必须强调：①“家族性肺动脉高压”已经更改为“遗传性家族型肺动脉高压”，而有骨形成蛋白2型受体（BMPR2）基因突变的特发性肺动脉高压患者，目前建议诊断为“遗传性散发型肺动脉高压”；②小孔房间隔缺损等左向右分流性先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，目前建议诊断为“类特发性肺动脉高压综合征（IPAH like physiology）”。
（二）肺高血压和肺动脉高压
肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称肺高压）。
肺动脉高压（PAH）是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，同时肺毛细血管嵌顿压正常。
特发性肺动脉高压（IPAH）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。研究发现26%的特发性肺动脉高压患者合并BMPR2突变，但目前认为合并基因突变应诊断为“遗传性散发型肺动脉高压”。(https://www.daowen.com)
肺高血压的诊断标准：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg（1mmHg＝0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时肺动脉平均压＞30mmHg。而诊断肺动脉高压的标准，除了上述肺高压标准之外，尚需肺毛细血管嵌顿压（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力＞3。
（三）威尼斯会议肺高血压临床分类
尽管2008年2月第4次世界肺高血压会议重新对肺高血压进行了分类，但鉴于正式分类尚未发表，个别问题还存在争议，因此，本书仍采用威尼斯第3次世界卫生组织肺动脉高压专题会议制定的肺高血压诊断分类标准（表8-2）。
表8-2 2003年威尼斯会议上确定的肺动脉高压危险因素
续 表
