一、概述
慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性。继发性是指下丘脑-垂体病变引起,原发性又称addison病,是指由于双侧肾上腺本身病变引起皮质功能绝大部分破坏而致的一组临床症候群。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因如下。
1.特发性慢性肾上腺皮质功能减退
是由于自身免疫破坏引起,病理常显示特异性自身免疫性肾上腺炎,约75%的患者血中检测出抗肾上腺自身抗体,50%患者伴有其他器官的自身免疫病,称为自身免疫性多内分泌综合征,最常见的是addison病、桥本甲状腺炎和糖尿病三者的组合,称为Schmidt综合征。(https://www.daowen.com)
2.双侧肾上腺结核
也为本病常见病因,因血行播散所致。肾上腺皮质和髓质均遭到严重侵袭,肾上腺有干酪样坏死和钙化、纤维化等改变。
3.其他病因
扩散性真菌感染也可以引起肾上腺炎症性破坏;在HIV感染者,巨细胞病毒或HIV本身引起的肾上腺炎可导致肾上腺功能衰退;肾上腺脊髓神经病,一种X连锁隐性遗传病,也是年轻男性肾上腺皮质功能减退的病因;肺、乳腺、小肠癌肾上腺转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除或放射治疗、甾体激素合成酶抑制药酮康唑、氨鲁米特等均可导致慢性肾上腺皮质功能减退。