舌咽神经痛
（一）概述
舌咽神经痛系发生在舌咽神经分布区如：咽后部舌根部、扁桃体区和软腭等部位的阵发性剧烈疼痛，并可放射至外耳道深部、下颌角等迷走神经耳咽支分布区。故亦有人称之为迷走舌咽神经痛。早在1910年Weisenberg就对一位因脑桥小脑角肿瘤刺激引起舌咽神经痛患者临床症状进行了描述。1921年Siebelt首先提出了舌咽神经痛这一病名。1969年White和Sweet建议更完整的称之为迷走舌咽神经痛，因前者的命名忽略了迷走神经的参与。在目前国外的专著中已大多倾向于采用后者命名。由于舌咽神经痛可因吞咽、咀嚼、咳嗽或说话等日常动作而诱发，症状严重时给病人造成难以忍受的巨大痛苦，影响其正常生活和工作。患者往往因害怕吞咽咀嚼诱发疼痛而节制进食，久而久之导致营养不良；因害怕讲话引发疼痛而缄默，情绪低落、抑郁；甚至产生自杀倾向。个别甚至因心血管并发症而导致生命危险。舌咽神经痛临床上较少见，其发生率仅约为三叉神经痛的1%，故容易误诊而得不到及时、适当的治疗。舌咽神经痛药物治疗效果不佳。近20多年来，应用Jannetta开创的微血管减压（MVD）手术治疗舌咽神经痛等一类药物难治性脑神经病变取得良效，安全性高，复发率低，大有取代其他方法成为外科治疗舌咽神经痛的首选手段之势。
（二）病因机制
舌咽神经痛的病因可分为原发性和继发性两大类。舌咽神经临近部位的解剖结构异常、占位或炎性病变侵犯舌咽神经引起的舌咽神经痛为继发性。引起舌咽神经痛的继发病因多为颅外因素，如鼻咽部肿瘤、扁桃体炎、扁桃体脓肿，或因解剖变异（如茎突过长即Eagle'ssyndrome）、茎突舌骨韧带钙化等。近有报道Chiar畸形、多发性硬化等亦可成为舌咽神经痛的病因。继发性舌咽神经痛若为肿瘤引起者，性质上多为恶性肿瘤，如鼻咽癌等，且往往影响颅外段舌咽神经。此点与三叉神经痛的继发病因多为颅内良性肿瘤有所不同。临床上有明确继发病因的舌咽神经痛只占少部分，且症状往往与相关病因的症状相伴重叠，病程持续时间短，并随着相关病因的治愈而得到缓解。临床上更常见的是排除了炎性、占位性等明确继发性病变的原发性舌咽神经痛。目前认为所谓原发性舌咽神经痛，主要是由于微血管压迫舌咽和迷走神经近脑干根部，血管的搏动性刺激引起舌咽和迷走神经局部脱髓鞘变化，传入冲动发生短路所致。或因蛛网膜炎症、粘连、增厚，导致小脑甚至是第四脑室外侧Luschka孔脉络丛组织对舌咽、迷走神经根部形成压迫，使神经根牵拉扭转而缺乏缓冲余地，造成神经根病理变化。
（三）临床表现
舌咽神经痛一般中老年发病多见，40～60岁是发病高峰年龄。男女发病率无明显差异。症状绝大部分为单侧，左侧略多见。左右之比为3∶2。约2%患者可表现为双侧疼痛。疼痛可为自发性，亦常因舌咽和迷走神经分布区皮肤、黏膜碰触、激惹而诱发。这些部位包括：外耳道及其周边的皮肤、舌后1/3的黏膜、扁桃体、鼻咽部、软腭的下面、悬雍垂、咽鼓管、食管、气管、和支气管、鼓室、后颅窝和枕大孔的硬脑膜。来自这些部位的躯体传入纤维终于三叉神经脊束核，而内脏传入纤维分别进入孤束核和三叉神经脊束核。因此，来自上述部位的各种刺激都可引起疼痛发作。Patel（2002年）报道一组217例舌咽神经痛临床分析，发现舌咽神经痛根据其分布特点可分为以下三型。咽型：疼痛主要位于咽后壁、舌后1/3根部、扁桃体区和软腭；耳型：疼痛主要局限于耳部、外耳道及乳突区；以上二者的混合型。发作时疼痛性质与三叉神经痛相类似，可呈阵发性刀割样、电击或烧灼样剧痛，口面部的动作如吞咽、咀嚼、咳嗽、打哈欠或说话等均可诱发。由于患者恐惧疼痛的袭来，往往采取低声说话或说话中突然中断、低头不语，压迫颈部或下颌部等保护性动作。疼痛每次发作可持续数秒至数分钟不等。间歇期可完全正常。病程迁延者发作频率增加，间歇期缩短。病程中可见疼痛发作和缓解交替，40%病人缓解期可长达一年。约10%的舌咽神经痛病人可伴心动过缓、心律不齐等表现。心电图改变包括窦性心律失常，房性期前收缩，结性或交界性心律及非特异性T波改变。这些现象易混淆于常见的心肌病变并可加重心肌缺血。严重的心律失常可引起低血压甚至有心脏停搏，后者可导致昏厥或抽搐。这可能是由于舌咽神经近端发生假突触联系，舌咽神经躯体感觉和运动纤维冲动兴奋窦神经，反射性引起迷走神经功能亢进所致。这些心血管并发症的发生有时并非与舌咽神经痛的发作相吻合。故易引起误诊，导致意外。
（四）辅助检查
CT和MRI检查有助于舌咽神经痛的病因诊断。颅底和鼻咽部的成像常可明确舌咽神经痛的继发性病因。对于常规CT、MRI排除明显占位性病因的原发性舌咽神经痛则可进一步行磁共振断层血管成像（MRTA）检查，作1.0 mm薄层扫描，包括轴位、冠状位和左右斜矢状位共4个序列扫描，有助于了解延髓舌咽、迷走神经根部微血管压迫的情况及其压迫血管的来源。
（五）诊断
仔细询问病史，依据临床表现，辅助CT和MRI检查，舌咽神经痛诊断一般不难确立。肿瘤、感染或炎症引起的继发性舌咽神经痛体检时常可发现原发病变的体征以及舌咽、迷走和其他临近脑神经损害的症状。舌咽神经痛有时会误诊为膝状神经痛或三叉神经下颌支痛。约10%舌咽神经痛患者可同时伴有三叉神经痛。耳型舌咽神经痛特别需与膝状神经痛（Hunt神经痛）作鉴别，后者系中间神经病变引起，常为疱疹病毒感染所致。应用局部麻醉剂如0.25%～1%可卡因或利多卡因溶液喷雾涂布于咽后壁和扁桃体区可使疼痛缓解1 ～2 h，在这段咐间内患者可以正常吞咽，即使碰触刺激舌咽神经痛扳机点如咽后壁和扁桃体区也不会引发疼痛。此项检查是鉴别舌咽神经痛的可靠诊断试验。
（六）治疗
1．内科治疗(https://www.daowen.com)
同三叉神经痛的治疗。发病初期可选用卡马西平、苯妥英钠、巴氯芬、氯硝西泮等，有一定疗效。长期服药时要注意副作用的产生，育龄妇女孕期要考虑到药物的致畸作用。患者疾病后期往往因出现副作用和药效下降而停药，半数以上患者需求助于外科治疗。
2．外科治疗
选择外科手段治疗要求达到治愈疼痛的目的而尽可能不增加新的神经系统症状。外科治疗适应证包括经正规药物治疗无效且症状严重的患者。手术方法的选择应根据患者年龄、全身情况能否耐受、神经系统检查、术者经验及手术风险等因素综合考虑来决定。继发性舌咽神经痛应尽早明确诊断后针对病因治疗。原发性舌咽神经痛可根据病人不同情况选择下述适当的治疗方法。
（1）微血管减压（MVD）手术。
根据舌咽神经痛的微血管压迫病因学说，在舌咽神经根进出脑干区（REZ）行MVD手术可以治愈本病。然而这些开拓性工作在初期同样充满着风险和曲折。1977年Laha和Jannetta首先报道在对6例舌咽神经痛患者的手术中发现有5例存在舌咽迷走神经根部椎动脉或小脑后下动脉的压迫。对4例行MVD，其中1例还加行了舌咽神经和迷走神经根上部根丝切断。在单纯行MVD的3例中，术后1例疼痛完全消失，1例疼痛减轻，另1例因术后高血压并发颅内出血而死亡。1981年Jannetta报道他个人主刀的11例舌咽神经痛手术，其中MVD占9例，仅有2例行舌咽迷走神经根切断。9例MVD中除1例早期手术因并发高血压脑出血死亡外，余8例中6例术后疼痛消失。因使用肌肉片作为压迫血管与神经之间的隔离材料，有2例症状复发。Jannetta倡导改用不易吸收的Teflon（聚四氟乙烯）棉片来作为减压材料。MVD手术取代传统的舌咽神经根、迷走神经根上部根丝切断的满意疗效开始为世人所重视。MVD手术一般在全麻下进行，术中特别需要麻醉师的全力配合。麻醉师应对围手术期可能发生的心血管并发症有所预防，如应用阿托品，插管前口咽部的局部麻醉以减少刺激等。应能随时处理术中可能出现的心率、血压的剧烈变化。
患者手术体位与面肌抽搐微血管减压时的体位相似。取健侧卧位，一般无须使用三钉头架。笔者亦不主张常规腰穿置管放脑脊液。手术区枕后发际3 cm范围内局部剃发，上达耳郭上缘。乳突后皮肤切口及骨窗位置亦与面肌抽搐微血管减压手术相似。剪开硬膜后操作需在显微镜下进行。从后颅窝底面轻抬起小脑，打开小脑延髓外侧池，缓慢放出脑脊液。显露颈静脉孔。从上至下依次辨认舌咽神经、迷走神经和副神经。舌咽神经通常由背侧的感觉纤维和腹侧的运动纤维构成。感觉根一般为单根，较粗大，运动根较细，可为1～2支。它们在延髓上方，面神经起始段的下方，橄榄背侧2～4 mm处出脑干后逐渐合并形成直径为0.4～1.1 cm的单支走在四脑室侧孔脉络丛的腹侧，穿过颈静脉孔前内侧的神经部出颅。迷走神经则由多根粗细不均（直径0.1～1.5 cm）的根丝组成。它们在舌咽神经下方2.0～5.5 mm长度范围内呈线条状自延髓发出。经颈静脉孔后外侧的血管部出颅。舌咽神经和迷走神经在颈静脉孔区常有一硬膜反折相隔。术中需锐性充分游离小脑与后组脑神经的粘连，仔细寻找与舌咽、迷走神经进出脑干区关系密切的血管袢。若探查发现压迫血管为动脉则以teflon棉垫隔开，但要注意避免产生占位效应。若为动脉袢压迫，则最好能改变其方向。Kondo建议将血管袢提起，用胶固定于邻近岩骨的硬膜上，可有效防止责任血管复位重新压迫神经；如发现压迫血管为静脉则将其与神经分开后电凝切断。舌咽神经根周围如有蛛网膜粘连则一律锐性解剖分离松解。对动脉的操作必须轻柔，以避免血管抽搐。若已有明显血管抽搐发生则可用浸湿的罂粟碱小棉片敷于其上，以缓解血管抽搐。压迫神经的主要责任血管来源依次为小脑后下动脉、椎动脉。动脉和静脉共同压迫者也不少见。
（2）经颅舌咽神经根及迷走神经上部根丝切断术。
Adson在1922年就尝试经颅舌咽神经根切断来治疗舌咽神经痛。此后的一些研究发现，单纯切断舌咽神经术后疼痛仍易复发。而在术中同时切断相邻与舌咽神经有交通的迷走神经上部根丝则能提高疗效。在20世纪20～70年代，经颅舌咽神经根及迷走神经上部根丝切断术是治疗舌咽神经痛的基本术式。
经颅舌咽神经及迷走神经上部根丝切断术的手术入路及方法基本上同MVD手术。术中对舌咽神经及迷走神经的牵拉必须轻柔。以免引起剧烈的心血管反应，在舌咽神经进入颈静脉孔前6～8 mm处切断，同时切断迷走神经部分根丝。至于应该切断几根迷走神经根丝尚无定论。有人推荐切断迷走神经近端1/8～1/6的根丝。Rhoton建议避免切除较粗的根丝，而对于较细的根丝则可多切除一些。近年来Taha报道在术中将针式电极插入咽喉部室带，在迷走神经运动功能刺激和监护引导下，选择性切除迷走神经根丝，能显著减少迷走神经损伤的并发症。
（3）颈静脉孔穿刺舌咽神经射频热凝术。
1932年Kirschner最早开始在立体定向头架帮助下穿刺三叉神经半月神经节，应用射频热凝术来治疗三叉神经痛。在临床大量三叉神经卵圆孔穿刺的实践中人们不经意间发现穿刺可达到颈静脉孔的舌咽神经。之后的解剖研究发现，一些骨性标志有助于准确、安全的颈静脉孔穿刺。X线片颅底位显示穿刺针进入颈静脉孔的神经部。注意小骨棘将颈静脉孔分为前内侧较小的神经部和后外侧较大的血管部。可作为穿刺时的标志。
1977年Arias首先提出经皮穿刺颈静脉孔舌咽神经射频热凝术治疗舌咽神经痛。一般穿刺舌咽神经射频热凝术操作在放射科进行，局麻下或应用短效静脉麻醉剂。穿刺点位于口角外侧2.5 cm，矢状位上穿刺颈静脉孔的方向与穿刺卵圆孔的方向呈向下14°夹角。在侧位头颅透视下，颈静脉孔位于下颌关节后方，枕骨髁的前方，鞍底以下27～33 mm。穿刺后舌咽神经的电生理定位可用1 ms矩形脉冲波电刺激，频率10～75 Hz，电压强度100～300 mV或用射频加热到40℃的低温刺激会引起咽喉部或耳部的疼痛发作，这说明电极位置准确。更大电流的刺激会引起咳嗽和胸锁乳突肌收缩。射频电极的加温宜从60℃开始，持续90 s，然后每次提高5℃重复加温，直至咽后壁及扁桃体窝不再有疼痛感。操作过程中必须监测血压，因为邻近迷走神经或窦神经的刺激或破坏会引起严重的低血压或高血压，心动过缓、昏厥甚至心脏停搏。由于舌咽神经颈静脉孔穿刺舌咽神经干的射频热电凝在操作上较三叉神经痛射频热电凝更困难，术后声音嘶哑、声带瘫痪和吞咽困难等并发症发生率较高，因此一般仅应用于肿瘤等继发性舌咽神经痛或老年、全身状况较差的原发性舌咽神经痛。文献报道成功的病例亦很少。由于迷走神经分支往往参与舌咽神经痛的发病机制，而射频热凝术难以选择性破坏迷走神经分支，故疗效不如直视下手术来得确切。