特发性面部神经麻痹

第四节 特发性面部神经麻痹

面神经炎也称特发性面神经麻痹或Bell麻痹,是最常见面神经疾病,可能因茎乳孔内面神经非特异性炎症导致周围性面瘫。年发病率23/10万,男女发病率相近,任何年龄均可发病,无明显季节性。

(一)病因病理

面神经炎病因未完全阐明。骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生缺血、水肿,必然导致面神经受压。诱发因素可为风寒、病毒感染(如带状疱疹)及自主神经功能不稳,局部神经营养血管痉挛导致神经缺血水肿。有病人面神经及膝状神经节鉴定出HSV-Ⅰ抗原,并在小鼠耳和舌上接种HSV产生面瘫。因此有学者建议,特发性面神经麻痹应称为单纯疱疹性面神经麻痹或疱疹性面神经麻痹。也有认为,糖尿病和高血压患者可能较正常人群易感。

目前资料显示,面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性。

(二)临床表现

本病通常急性起病,约半数病例面神经麻痹在48小时内达到严重程度,所有病例5日内达到高峰。部分患者麻痹前1~2日病侧耳后持续疼痛和乳突部压痛,主要表现病侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上外方转动,显露白色巩膜,称为Bell征;鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角偏向健侧,口轮匝肌瘫痪,鼓气或吹口哨漏气,颊肌瘫痪,食物滞留于病侧齿颊间;少数患者出现三叉神经1~2个分支感觉减退。多为单侧性,双侧多见于Guillain- Barre综合征。

鼓索以上面神经病变出现同侧舌前2/3味觉丧失;发出镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏;膝状神经节病变除周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍和听觉过敏,可有患侧乳突部疼痛、耳郭和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等,称Hunt综合征。

(三)诊断

根据急性起病周围性面瘫,伴舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、耳郭及外耳道感觉减退、患侧乳突部疼痛等。

(四)鉴别诊断

面神经炎须注意与下列疾病鉴别:①GuiUain- Barre综合征:多为双侧性周围性面瘫,伴四肢对称性弛缓性瘫,CSF蛋白-细胞分离等;②耳源性面神经麻痹:常继发于中耳炎、迷路炎及乳突炎等,或由腮腺炎、颌面部肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等引起,常有明确原发病史及症状;③神经Lyme病:常见单侧或双侧面神经麻痹,但可累及其他脑神经;④后颅窝肿瘤或脑膜炎:周围性面瘫多起病缓慢,有原发病史及其他脑神经受损表现;⑤面神经炎周围性面瘫须与核上(中枢)性面瘫鉴别,核上性面瘫额肌和眼轮匝肌不受累或较轻,可有情感性和自主性面部运动分离,常伴肢体瘫或失语(主侧半球病变),皮质侧裂周围区发育畸形也可见双侧面瘫和咽部麻痹,见于假性延髓性麻痹。

(五)辅助检查(https://www.daowen.com)

脑脊液检查单个核细胞(MNC)可轻度增加。Gd增强MRI可显示Bell麻痹的面神经。肌电图检查可有效鉴别暂时神经传导障碍与病理阻断,如10日后出现去神经支配证据,可预测恢复过程时间较长(平均3个月)。神经开始恢复常需较长的时间,且常不完全。

(六)治疗

治疗原则是改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进神经功能恢复。

1.急性期尽早应用皮质类固醇,如地塞米松10~20 mg/d,7~10日为一疗程;或泼尼松1 mg/(kg·d),顿服或分2次口服,连续5日,之后在7~10日内逐渐减量。

2.Hunt综合征应在抗病毒治疗基础上联用地塞米松。可口服阿苷洛韦5 mg/kg,5~6次/日,或静脉滴注阿苷洛韦,连续7~10日。

3.B族维生素可促进神经髓鞘恢复,维生素B1100 mg、维生素B12500μg,肌内注射。

4.巴氯芬可减低肌张力,改善局部循环,从小剂量5 mg开始口服,2~3次/日,逐渐增量至30~40 mg/d。个别病人不能耐受恶心、呕吐和嗜睡等副作用。

5.急性期在茎乳孔附近可行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等,以改善局部循环,消除神经水肿。恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等。

6.患侧面肌稍能活动,应尽早开始功能训练和康复治疗,对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等,每日数次,每次10~15分钟,辅以面肌按摩。

7.手术疗法适于Bell麻痹2年未恢复者,可行面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-隔神经吻合术,疗效尚难肯定,只适宜严重病例,严重面瘫病人可做整容手术。

8.病人不能闭眼、瞬目使角膜长期暴露,易发生感染,可戴眼罩防护,用左氧氟沙星眼药水及贝复舒滴眼剂等预防感染和保护眼角膜。