第一节 概述
（一）解剖生理
周围神经系统通常指运动神经元、感觉神经元和自主神经元的突起延伸于中枢神经系统之外的部分。但不包括嗅神经和视神经，因为嗅、视神经在组织学上缺少周围神经的主要特征，即神经纤维上是神经胶质细胞而不是施万（Schwann）细胞，因此属于中枢神经系统的特殊延伸。
无论是运动、感觉或自主神经元，都可分为细胞体和细胞突两部分。细胞突有树突和轴突之分。神经细胞是有极性的，细胞体和树突接受终止于其表面的轴突末梢来的冲动，轴突则传送细胞的反应至其末梢分支。神经元的细胞体及细胞核对细胞突起的生长、再生及功能的维持都是很重要的。绝大多数的氨基酸、多肽、蛋白质、神经递质以及其他物质等大分子物质主要在胞体核的周围合成，通过轴浆运送到神经末梢。也有一些物质从神经末梢向胞体逆行输送的，但速度较慢，如乙酰胆碱酯酶、破伤风毒素、单纯疱疹病毒和脊髓灰质炎病毒等。
神经纤维通常指轴突。根据其外面有无髓鞘围绕，分为有髓鞘和无髓鞘两种。髓鞘是环绕轴突的鞘状被膜，周围神经的髓鞘系施万细胞产生。髓鞘相隔一定的距离由郎飞（Ranvi-er）结隔开，结间距离与纤维直径成正比。无髓鞘纤维的直径远比有髓鞘的小，可以是几个轴突裹入一个施万细胞。神经冲动的传导在无髓鞘纤维是沿着神经纤维连续依次推进，而在有髓纤维则由一个郎飞结到另一个郎飞结跳跃式前进，故有髓鞘纤维的传导速度远比无髓鞘纤维为快。根据直径的大小和传导速度，神经纤维可分为三组：A组直径最大，传导速度最快，包括有髓鞘的躯体性传入纤维（深感觉及触觉）和传出（运动）纤维；B组为有髓鞘的自主神经的节前纤维；C组直径最小，传导速度最慢，包括无髓鞘的躯体传入纤维（痛和温度觉）、内脏传入纤维，以及自主神经的节后传出纤维。
周围神经干由许多神经束集合而成。神经干外有结缔组织膜，称神经外膜；在神经束外的名为神经束膜；进入束内分布于神经纤维之间，成为神经内膜。周围神经的血液供应来自局部的血管，小血管在神经外膜中分支后穿过神经束膜，在神经内膜中成为毛细血管丛。其相邻内皮细胞间连接紧密。因此在神经内膜中，大分子物质不能渗出毛细血管，成为血-神经屏障。但神经根和神经节并无血-神经屏障，这可能是某些免疫性或中毒性疾病在该处易于致病的原因之一。此外，某些疾病，如糖尿病、结节性多动脉炎引起营养血管闭塞，可造成神经干的部分或全部损害，在临床上大多表现为多数性单神经病。如果发生在神经末梢，则可产生多发性神经病。
（二）病理
周围神经的病理变化可分为四种：华勒变性、轴突变性、神经元变性、节段性脱髓鞘。
1．华勒变性
华勒变性是指外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供细胞体合成的、维持和更新轴突所必需的成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬。断端近侧轴突和髓鞘只在1～2个Ranvier结发生同样变化，但接近胞体的轴突断伤可使胞体发生变性解体。
2．轴索变性
轴索变性是周围神经疾病中最常见的一种病理改变，主要源于维生素缺乏、代谢障碍、中毒、感染等因素。这些原因使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴突不能得到必要的营养，因此其变性通常从轴突的最远端开始向近端发展，称逆死性神经病。其轴突病变本身与华勒变性基本相似，只是轴突的变性、解体以及继发性脱髓鞘都从远端开始。在病因去除后，轴突可以再生。
3．神经元变性
神经元变性是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏。其病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突全长在短时间内变性、解体，称神经元病。可见于后根神经节感觉神经元病变，如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等；或运动神经元病损如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等。
4．节段性脱髓鞘
髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘，可见于炎症（如吉兰-巴雷综合征）、中毒（如白喉）、遗传性或后天性代谢障碍等。病理表现为神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏，施万细胞增殖吞噬髓鞘碎片。在脱髓鞘性神经病时，病变可不规则地分布在周围神经的远端及近端，但长的纤维比短的更易发生传导阻滞，因此临床上，运动和感觉障碍也可以四肢远端明显。
细胞体与轴突、轴突与施万细胞部关系密切。神经元病导致轴突变性。接近细胞体的华勒变性也可使细胞坏死。轴突变性总是迅速继发脱髓鞘，轻度节段性脱髓鞘不一定继发轴突变性，但严重的脱髓鞘则可发生轴突变性。
任何原因所致的周围神经损害，只要神经元胞体完好，其神经纤维都能再生。当轴突断裂后，其远端发生华勒变性，同时近端残留轴突的末端发出数个小支芽。其中部分支芽沿着由施万细胞增殖构成的索道向远端生长，部分迷走，找不到这种索道者则不再继续生长或在局部长成神经瘤。再生轴突向远端生长的速度决定于其与细胞体之间的距离，离细胞体愈近，则再生能力愈强。轴突变性因其轴突周围的髓鞘没有断裂，这是再生的有利条件，故一般恢复较好，但其速度较脱髓鞘性神经病缓慢，且往往不能完全恢复。神经元变性时因神经细胞坏死而不能再生。由于施万细胞有较强的再生能力，故急性脱髓鞘性神经病的髓鞘再生迅速，多可完全恢复正常功能。而慢性脱髓鞘性神经病，因反复脱髓鞘和再生，施万细胞明显增殖而使神经增粗，并可有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
（三）临床分类
根据起病方式、病程、病理、病变分布和可能的病因，可将周围神经病分成不同的类别。
1．以病变性质分
可分为轴突变性和脱髓鞘性。前者恢复较慢而不完全，后者恢复较快且可以完全。
2．以起病方式和病程演变分
可分为突然起病（数小时至1、2天内）、急性（1周）、亚急性（1个月以内）、慢性（1个月至数年）、复发性（在急性或亚急性起病后多次发作）。突然起病的单神经病往往伴有疼痛，其原因通常为缺血（如结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、糖尿病）、神经卡压或外伤。急性起病可见于中毒（铊、三磷羟甲苯基磷酸盐）、免疫障碍有关的疾病（如吉兰-巴雷综合征）、某些代谢性疾病（如糖尿病、尿毒症）。亚急性者常由于持续接触某种毒物（有机磷农药、砷、铅、汞等）、营养缺乏（脚气病）、代谢异常（如尿毒症）以及恶性肿瘤所致的非转移性损害等。慢性者起病隐匿而在数年内呈进行性改变，为遗传性神经病的特点。复发性可见于慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病、遗传性肥大性神经病等。
3．以主要受损纤维的功能分
可分为感觉性、运动性、自主神经性和混合性。主要为感觉性的有麻风、糖尿病性、淀粉样变性、癌性及遗传性感觉性神经病。主要为运动性者有吉兰-巴雷综合征、铅中毒、白喉、遗传性感觉运动性神经病（腓骨肌萎缩症）和慢性进行性及慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病等。纯感觉性或纯运动性者提示神经元病。
4．以受损神经的分布形式分类(https://www.daowen.com)
常可提示病因。
（1）单神经病或多数性单神经病：指某一周围神经干或神经丛的局部病变，其病因多为机械性创伤（压迫、牵引、直接打击、穿通伤）、热伤、电击、放射性损伤、血管病变、肉芽肿、新生物或其他浸润性病变等局部因素，以机械性创伤多见。同时或先后（数日或数年内）损害两个或两个以上者称多数性单神经病，通常为单独的、非邻近的神经干，提示病变为多灶性且不规则。其病因有炎症性脱髓鞘结缔组织病及血管炎等。
（2）多发性神经病：指分布广泛的、对称性的、四肢远端为重的周围神经病，常由弥漫作用于周围神经系的因素如中毒、营养缺乏、全身性代谢病或某些免疫障碍等所致。
（四）临床表现
周围神经疾病会出现受损神经支配范围内的感觉、运动和/或自主神经功能的异常。根据病理生理可分为刺激性和麻痹性两类症状。其分布和部位随受损神经的分布不同而异。
1．感觉障碍
刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等。感觉异常可见于各种感觉性或感觉运动性神经病，感觉过度可见于部分性周围神经损伤或其恢复过程中，疼痛发生于小纤维或大小纤维受累的神经病。以疼痛为主要临床表现的单神经病，称为神经痛。麻痹症状有感觉减退或丧失，如小纤维受损，早期即出现痛觉与温度觉的丧失；而大的有髓鞘纤维损害则出现深感觉丧失和感觉性共济失调。常见的周围神经感觉障碍类型有末梢型、神经干型、神经丛型和后根型。
2．运动障碍
刺激性症状可有肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等。肌束颤动可见于正常人，伴有肌肉萎缩时则为异常，多见于运动神经元病，但任何下运动神经元疾病都可发生。痉挛可能为神经干的刺激性症状，多见于面神经。麻痹性症状有肌力减退或丧失。轴突变性或神经离断后数周内可出现肌肉萎缩并进行性加重，如能在12个月内建立神经再支配，则有完全恢复的可能；否则恢复不完全。脱髓鞘性神经病一般无轴突变性，故肌肉萎缩不明显。
3．自主神经障碍
刺激性症状可有多汗、高血压。麻痹性症状有无汗、竖毛障碍、体位性低血压。其他症状可有泪液分泌减少、皮肤苍白或发绀、性功能障碍、膀胱及直肠功能障碍等。
4．反射障碍
深浅反射均减弱或消失。通常腱反射的丧失为周围神经病的早期表现，尤以踝反射丧失最常见。但在主要损害小纤维的神经病，其腱反射至后期才丧失。
5．其他
动作性震颤可见于某些多发性神经炎，共济失调可见于糖尿病性多发性神经病和慢性脱髓鞘性神经病，以下肢明显。周围神经增粗可见于麻风、遗传性和后天性的慢性脱髓鞘性神经病、神经纤维瘤病和施万细胞瘤。慢性神经病发生在生长发育停止以前，可致手足和脊柱的畸形。但严重的多发性神经病在任何年龄都可发生爪形手和足下垂。失神经支配后，由于失用、血供障碍和感觉丧失，皮肤、指（趾）甲、皮下组织都可发生营养性改变，以远端为明显。由于感觉丧失而反复损伤可致营养性溃疡和神经性关节变性。
（五）辅助检查
1．电生理检查
神经的运动和感觉传导速度测定结合肌电图检查对周围神经病的诊断有很大价值：①可发现亚临床型神经病。在体检发现感觉丧失之前，感觉纤维丧失达30%～40%时，神经传导速度测定已有异常。②有助于病变的定位。如区别臂丛神经损伤是在后根（上肢感觉传导速度正常），还是在后根神经节以下（上肢感觉传导速度减低）。③对鉴别轴突变性和脱髓鞘性神经病有很大帮助。神经传导速度减低至正常的70%以下，而肌电图上无失神经电位改变，则很可能是以脱髓鞘为主的神经病。以轴突变性为主的神经病则神经传导速度可正常或稍变慢，但肌电图上可有失神经电位改变。④可鉴别运动性神经病与肌病的肌萎缩。⑤对神经病的预后和治疗方针提供依据。
2．周围神经活组织检查
可帮助区分原发性周围神经病是在轴索中（神经元性）、施万细胞中（节段性脱髓鞘），还是在间质内。但在多数周围性神经病最后定性中，组织病理学仍表现有一定困难，且活检属侵入性检查，应严格掌握指征。一般适用于经其他实验室检查病因仍不明的多数性单神经病，特别是疑为血管炎、结缔组织病或多种沉积病时。目前多用半薄切片，必要时需配合单神经纤维分离术或电镜检查。
3．脑脊液检查
有时对周围神经病诊断也有帮助，如吉兰-巴雷综合征可出现脑脊液的蛋白-细胞分离。但多数周围神经病的脑脊液中蛋白并不增高，或增高也无特异性。
（六）诊断程序
对于周围神经病的诊断，第一步须确定是否为周围神经病，通过病史和体检并与相似的疾病进行鉴别。第二步是根据受损神经的分布，确定是单神经病、多数性单神经病还是多发性神经病。第三步是根据病史、体检，结合辅助检查等手段进行定性诊断，并力求明确其病因。
（七）治疗原则
单神经病多系局部病变引起，应考虑是否手术治疗（神经修补、转位或松解术）。多数性单神经病中脱髓鞘性者可考虑用类固醇皮质激素治疗，轴突变性者则根据病因进行相应治疗。多发性神经病中，急性脱髓鞘性者可考虑用丙种球蛋白、血浆交换疗法及支持疗法；慢性者可试用类固醇皮质激素；轴突变性者则依据不同病因而定。